C1q-Nephropathie
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LoslegenEnglisch: C1q nephropathy
Definition
Die C1q-Nephropathie ist eine seltene Form von Glomerulonephritis, die durch mesangiale Ablagerungen von C1q-Komplement im Nierenbiopsat charakterisiert ist, ohne klinische oder serologische Hinweise auf eine spezifische systemische Autoimmunerkrankung.
Epidemiologie
Die C1q-Nephropathie ist eine seltene Erkrankung, deren genaue Prävalenz und Inzidenz nicht bekannt sind. Sie kann in allen Altersgruppen auftreten, wird jedoch häufiger bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen beschrieben.
Pathophysiologie
Die Pathogenese ist aktuell (2026) nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine immunvermittelte Glomerulopathie mit mesangialen Immunglobulin- und Komplementablagerungen, insbesondere C1q. Die Erkrankung zeigt histologisch ein breites Spektrum von Minimal Change Disease, fokal-segmentaler Glomerulosklerose bis zu proliferativen Glomerulonephritiden.
Symptome
Die klinische Präsentation ist heterogen und reicht von asymptomatischen Harnbefunden (Proteinurie, Mikrohämaturie) über nephrotisches Syndrom bis zu chronischer Niereninsuffizienz.
Therapie
Bislang existiert keine evidenzbasierte, krankheitsspezifische Therapie der C1q-Nephropathie. Die Behandlung orientiert sich am histologischen Subtyp und der klinischen Präsentation.
Initial wird meist eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden versucht, insbesondere bei nephrotischem Syndrom. Bei Steroidresistenz oder -abhängigkeit kommen Calcineurininhibitoren oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz. Die Ansprechraten sind variabel.
Patienten mit FSGS-Muster haben ein erhöhtes Risiko für eine Progression zur terminalen Niereninsuffizienz.
Zur Reduktion der Proteinurie werden RAAS-Blocker eingesetzt.
Quellen
- Markowitz et al., C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis, Kidney International, 2003
- UNC Kidney Center- C1q Nephropathy, abgerufen am 23.01.2026