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Amelanotisches malignes Melanom

Synonym: amelanotisches Melanom
Englisch: amelanotic melanoma

1. Definition

Das amelanotische maligne Melanom, kurz AMM, ist eine pigmentarme bzw. pigmentfreie Form des malignen Melanoms, die häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert wird. Die klinische Morphologie des amelanotischen malignen Melanom ist vielfältig.

2. Epidemiologie

Das amelanotische maligne Melanom macht etwa 2 bis 8 % aller malignen Melanome aus und ist dementsprechend selten. Es liegt keine geschlechtsspezifische Prädisposition vor.

3. Klinik

Das amelanotische maligne Melanom manifestiert sich meist nach dem 50. Lebensjahr, kann aber prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten. Häufig sind Menschen des Hauttyps 1 betroffen.

Die klinische Morphologie des amelanotischen malignen Melanoms ist uncharakteristisch und vielfältig. Das AMM ist pigmentarm bzw. pigmentfrei. Seine Farbe wird in der Regel als rötlich oder rot bezeichnet. Deshalb wurde das amelanotische maligne Melanom früher auch als rotes Melanom bezeichnet. Nur in seltenen Fällen existieren vollständig depigmentierte oder weiße Formen, die sich von der umgebenden Haut kaum bis gar nicht unterscheiden lassen. Typischerweise zeigen sich in der Umgebung eines amelanotischen Melanoms ringförmig angeordnete Pigmentreste.

Die morphologische Grundstruktur kann nodulär, makulös oder plaqueförmig sein. Die nodulären Formen zeigen gehäuft Ulzera und eine purulente Sekretion oder erodierte Oberflächen mit gelblich bzw. grauen Auflagerungen. Bei den makulösen Formen lässt sich häufig eine schuppende Oberfläche beobachten. Plaqueförmige Formen weisen in der Regel eine glatte oder papillomatöse Oberfläche auf. Blutungen sind nur selten zu beobachten.

Das amelanotische maligne Melanom kann sowohl eine symmetrische als auch eine asymmetrische Grundform aufweisen. Zudem lassen sich scharf begrenzte, aber auch unscharfe Begrenzungen beobachten.

Zu Beginn zeigt das amelanotische maligne Melanom meist ein langsames und kontinuierliches Wachstum. Nach mehreren Monaten bzw. Jahren tritt häufig ein plötzlicher Wachstumsschub auf. Es liegt keine anatomisch-topographische Prädilektionsstelle vor.

4. Diagnostik

Das amelanotische maligne Melanom wird klinisch nur sehr selten diagnostiziert, da oft davon ausgegangen wird, dass maligne Melanome immer pigmentiert sind. Meist wird erst in fortgeschrittenen Stadien eine klinische Verdachtsdiagnose gestellt, die durch histopathologische Untersuchungen gesichert werden kann.

In der histopathologischen Untersuchung können atypische Melanozyten mit pleomorphen Zellkernen nachgewiesen werden, die in Nestern angeordnet oder einzeln gelegen sind und kein Pigment aufweisen. Zudem kann eine transepidermale Migration der melanozytären Zellen beobachtet werden. Häufig lassen sich ein begleitendes lymphozytäres Infiltrat sowie Fibrosezonen detektieren.[1]

In der Dermatoskopie können Punktgefäße, polymorphe Gefäßmuster sowie im Zentrum der Läsionen milchige, blassrosa gefärbte Bereich beobachtet werden.

5. Differenzialdiagnose

6. Therapie

Die Therapie des amelonotischen Melanoms entspricht der Behandlung des malignen Melanoms und richtet sich nach Größe und Ausdehnung der Tumoren und ggf. bereits vorhandenen Metastasen.

7. Prognose

Das amelanotische maligne Melanome wird häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium erkannt, wodurch sich die Prognose insgesamt verschlechtert. Das Mortalitätsrisiko ist etwa doppelt so hoch wie das von Menschen mit typischen, pigmentierten Melanomen.

8. Quellen

9. Literatur

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