Aldolase B
Synonyme: ALDO2, Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase B
Englisch: aldolase B, fructose bisphosphate aldolase B
Definition
Aldolase B, kurz ALDOB, ist ein Enzym der EC-Klasse IV (Lyasen), das zur Familie der Aldolasen gehört. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Glykolyse, Glukoneogenese und im Fruktosestoffwechsel.
Genetik
ALDOB wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 9 an Genlokus 9q31.1 kodiert.
Biochemie
Aldolase B ist ein Tetramer, das aus vier identischen Untereinheiten besteht (Homotetramer). Es wird hauptsächlich in der Leber, aber auch in anderen Geweben, wie Nieren und Darm, exprimiert. Das Enzym benötigt Zinkionen als Cofaktor für seine katalytische Aktivität.
Funktion
Aldolase B katalysiert zwei Reaktionen:
- Spaltung von Fructose-1,6-bisphosphat (FBP) zu Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) und Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
- Spaltung von Fructose-1-phosphat (F1P) zu DHAP und Glyceraldehyd
siehe auch: Aldolase
Klinische Relevanz
Mutationen im ALDOB-Gen führen zur hereditären Fructoseintoleranz. Dabei kommt es zu einer verringerten hepatischen Aldolase B-Produktion und im Verlauf zu einer Stoffwechselstörung des Fructoseabbaus. Folglich müssen Betroffene auf eine fructosearme oder -freie Diät achten.