Achard-Thiers-Syndrom

Die Erstbeschreibung dieser Erkrankung erfolgte im Jahr 1921 durch Achard und Thiers. Sie sind auch Namensgeber dieses Symptomkomplexes. Die Entdecker selber nannten das Achard-Thiers-Syndrom zunächst den "Diabetes der bärtigen Frauen", da eines der Leitsymptome ein zu hoher Androgenspiegel ist. Erst später setzte sich die heutige Bezeichnung durch.

Ursächlich für das Achard-Thiers-Syndrom sind bestimmte, zumeist benigne Raumforderungen, nämlich Nebennierenrindentumore oder das basophile Hypophysenadenom. Hat der Nebennierenrindentumor sowohl die Zona fasciculata als auch die Zona reticularis infiltriert, kann dies zu einer gesteigerten Synthese von Kortisol und Androgenen führen. Ersteres bewirkt die typische Cushing-Symptomatik, die zu hohe Androgenproduktion führt zu einer Virilisierung. Ein Hypophysenadenom wiederum bewirkt sekundär eine erhöhte Nebennierenrindenaktivität durch vermehrte Ausschüttung von ACTH aus der Adenohypophyse.

Die Symptome entstehen durch den pathologischen Hormonhaushalt. Im Einzelnen sind dies:

• Adipositas
• Hirsutismus
• Arterielle Hypertonie
• Diabetes mellitus
• Alopezie
• Amenorrhoe
• Klitorishypertrophie

Bildgebende Verfahren und eine Biopsie können die ursächlichen Tumore identifizieren. Gemeinsam mit den typisch veränderten Blutwerten und der charakteristischen Symptomatik lässt sich die Diagnose stellen.

• Operative Resektion der Tumore (beider Arten)
• Lebenslange Hormonsubstitution zur Prophylaxe eines Morbus Addison