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Cytochrom P450 27B1

(Weitergeleitet von 1-alpha-Hydroxylase)

Synonym: 1ɑ-Hyroxylase

1 Definition

Cytochrom P450 27B1, kurz CYP27B1, ist ein Enzym der Cytochrom-P450-Familie, das hauptsächlich in Zellen des proximalen Tubulus der Niere vorkommt. Es katalysiert die Hydroxylierung von 25-Hydroxycholecalciferol (Calcidiol) zu 1,25 Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol), der aktiven Form des Vitamin D.

2 Physiologie

Die größte physiologische Bedeutung kommt der CYP27B1-Aktivität in der Niere zu. Durch die Hydroxylierung von Calcidiol an Position 1 kann das entstandene und aktivierte Calcitriol seine typische Serumcalcium-steigernde Wirkung über den Vitamin-D-Rezeptor (VDR) entfalten. Der Gegenspieler von CYP27B1 ist CYP24A1. Es bewirkt eine Inaktivierung von Calcidiol und Calcitriol. Die Aktivität von CYP27B1 wird durch Parathormon und Calcitonin gesteigert, während FGF-23, Calcium und Phosphat die Enzymaktivität hemmen. Im Sinne einer negativen Rückkopplung besitzt das Calcitriol ebenfalls eine inhibitorische Wirkung auf die CYP27B1-Aktivität.

CYP27B1 wurde auch in anderen Organen wie der Bauchspeicheldrüse, dem Darm, der Prostata, der Lunge und der Nebenschilddrüse nachgewiesen. Die Aktivität des Enzyms ist dort jedoch begrenzt und von lokalen Faktoren wie Entzündungsmediatoren und Wachstumshormonen abhängig.

3 Klinik

Bei der Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ 1 (VDDR-1), einer seltenen, autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung, liegt eine Mutation im CYP27B1-Gen vor. Da das CYP27B1-Enzym fehlt, kommt es bei Betroffenen zu einem Mangel an aktiviertem Vitamin D3.

Ferner wird in der Literatur ein Zusammenhang zwischen der Immunantwort bei granulombildenden Erkrankung, wie der Tuberkulose, und der Regulation der CYP27B1-Aktivität in Makrophagen diskutiert.[1]

4 Quellen

  1. Adams, John S et al. “Regulation of the extrarenal CYP27B1-hydroxylase.” The Journal of steroid biochemistry and molecular biology vol. 144 Pt A (2014): 22-7. doi:10.1016/j.jsbmb.2013.12.009

Diese Seite wurde zuletzt am 14. April 2021 um 16:55 Uhr bearbeitet.

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