Zystische Adventitiadegeneration
Englisch: cystic adventitial disease, adventitial cystic disease
Definition
Die zystische Adventitiadegeneration, kurz CAD oder ZyAD, bezeichnet eine seltene Gefäßerkrankung, bei der durch zystische Veränderungen der Tunica adventitia Einengungen oder Verschlüsse des betroffenen Gefäßes entstehen können.
Epidemiologie
Die Erkrankung tritt selten auf. Die Inzidenz unter Patienten mit Claudicatio-Symptomatik liegt bei etwa 1:1.200. In den meisten Fällen sind Männer im Alter von 40 bis 50 Jahren betroffen, die oft kein ausgeprägtes kardiovaskuläres Risikoprofil aufweisen. Eine systemische Atherosklerose liegt in der Regel nicht vor.
Pathogenese
Die genaue Pathogenese der nicht-atherosklerotischen Gefäßerkrankung ist bislang (2021) nicht abschließend geklärt. Als Ursachen werden mikrotraumatische Läsionen in bewegungsintensiven Gefäßabschnitten, degenerative Prozesse oder in der Adventitia befindliche Synovialzysten diskutiert. Eine weitere Hypothese zieht embryologische Defekte in Betracht. Dabei soll es sich um eine fehlerhafte Verteilung von muzinproduzierenden Zellen handeln.
Die Zysten sind mit schleimähnlichem Material gefüllt, das zu einem großen Anteil aus Hyaluronsäure besteht. Sie sind in der Gefäßwand lokalisiert und können je nach Größe zu einer Stenose des Lumens führen.
Lokalisation
In der Regel sind Arterien betroffen, wobei die Arteria poplitea die häufigste Lokalisation darstellt. Selten kann auch die Adventitia von Venen - meist der Vena femoralis communis - befallen sein.
Symptome
Die zystische Adventitiadegeneration äußert sich durch eine atypische Claudicatio intermittens. Im Falle einer venösen Verengung kann es zu belastungsabhängigen Schwellungen der betroffenen Extremität kommen.
Diagnose
Die klinische Untersuchung liefert Hinweise auf die Erkrankung. So lässt sich beispielsweise bei betroffener Arteria poplitea durch die Dorsalflexion des Fußes bei gestrecktem Bein ein Pulsdefizit in der Kniekehle provozieren. Die Diagnosesicherung sowie der Ausschluss wichtiger Differentialdiagnosen erfolgt per farbkodierter Dopplersonografie, CT-Angiographie bzw. MRT-Angiographie und/oder digitaler Subtraktionsangiographie. Zur Beurteilung der venösen Strombahn kommt die Phlebographie zum Einsatz.
Differentialdiagnosen
Therapie
Im Falle einer arteriellen Stenose ohne Gefäßverschluss liefert die ultraschallgesteuerte Punktion oder alternativ die operative Ausschälung der Zysten in der Regel gute kurzfristige Behandlungserfolge. Treten jedoch Rezidive oder komplette Verschlüsse auf, sollte eine Resektion der Zysten und ggf. des betroffenen Gefäßabschnittes mit nachfolgender Rekonstruktion (z.B. durch ein Veneninterponat) erfolgen.
Seltener kommen endovaskuläre Verfahren wie die perkutane transluminale Angioplastie zum Einsatz.
Literatur
- Belmir et al: Cystic adventitial disease of the popliteal artery Journal of Vascular Surgery, Cases, Innovations and Techniques, 2020
- Stoewe et al: Die Zystische Adventitiadegeneration (ZyAD) der Arteria poplitea Zentralblatt für Chirurgie, Thieme, 2010
- Deyle et al: Zystische Adventitiadegeneration (CAD) als Ursache einer invalidisierenden Claudicatio intermittens Gefäßchirurgie, 2008
- Flanigan et al: Summary of Cases of Adventitial Cystic Disease of the Popliteal Artery Annals of Surgery, 1979
- Hach-Wunderle et al: Die zystische Adventitiadegeneration der Venen Gefäßchirurgie, 2003