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Hereditäres Angioödem

Synonyme: HAE, hereditäres angioneurotisches Ödem
Englisch: Hereditary angioneurotic edema (HAE)

1 Definition

Das Hereditäre Angioödem ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Neigung zur Ausbildung von Angioödemen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die eine Sonderform des Quincke-Ödems darstellt.

2 Pathogenese

Ursache für die Neigung zu Angiödemen ist ein Mangel an C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH), dessen Aufgabe die Kontrolle der Aktivierung des Komplementsystems ist. Der Mangel kann absolut (Fehlen des C1-Esterase-Inhibitors) oder funktionell (Fehlfunktion des C1-Esterase-Inhibitors bei ausreichender Menge) bedingt sein.

Durch eine inadäquat starke Aktivierung des Komplementsystems kommt es zur Steigerung der Gefäßpermeabilität und folglich zur Ausbildung von Ödemen.

3 Klinik

Es kommt in den meisten Fällen bereits in der frühen Kindheit zu großflächigen Angioödemen der Haut. Daneben treten Angioödeme des Gastrointestinaltraktes und der Atemwege auf. Ein hereditäres Angioödem des Larynx ist eine lebensbedrohliche Notfallsitation.

Neben der spontanen Ausbildung von Angioödemen kommt es nach minimalen Verletzungen und ärztlichen Eingriffen (Zahnextraktion, intramuskuläre Injektion) gehäuft zur Ödembildung. Die Frequenz der "Ödemattacken" ist interindividuell sehr unterschiedlich und kann von 1 x pro Woche bis 1x pro Jahr reichen.

Der meist fehlende Juckreiz ist charakteristisch für ein Hereditäres Angioödem. Die Ödeme bestehen gewöhnlich nicht länger als 3-5 Tage.

4 Therapie

Nach der Diagnosestellung müssen die Patienten lebenslang eine Prophylaxe erhalten. Auch steht ein C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat für den Akutfall zur Verfügung, das in einer Dosierung von 500-2.000 IE verabreicht wird. Es kann bei einem akuten Zustand zur Therapie und vor Eingriffen prophylaktisch verabreicht werden. Ersatzweise kommen 4-6 Einheiten fresh frozen plasma in Frage.

Für die Dauerprophylaxe des Hereditären Angioödems werden Androgene eingesetzt, die über eine unbekannten Mechanismus die C1-INH-Produktion in der Leber erhöhen. Ein Wirkstoff ist das synthetische Androgenderivat Danazol, das ansonsten für die Behandlung der Endometriose Anwendung findet. Da das Arzneimittel wegen des vermehrten Auftretens gutartiger Lebertumore in Deutschland nicht mehr vertrieben wird, muss es über eine internationale Apotheke bezogen werden.

Eine weitere Therapie steht mit dem Bradykininrezeptorantagonisten Icatibant zur Verfügung.

Fachgebiete: Angiologie, Dermatologie

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