Elektronentransferierendes Flavoprotein
Achtung: Du siehst nicht die aktuelle, sondern eine ältere Version dieser Seite.
Englisch: electron-transferring flavoprotein
1. Definition
ETF, kurz für elektronentransferierendes Flavoprotein, ist ein Enzym, das Elektronen von anderen Flavoproteinen übernimmt und sie an die Atmungskette überträgt.
2. Genetik
ETF besteht aus zwei Untereinheiten. Die α-Untereinheit wird durch das ETFA-Gen auf Chromosom 15 an Genlokus 15q24.2 - q24.3 kodiert, die β-Untereinheit durch das ETFB-Gen auf Chromosom 19 an Genlokus 19q13.41.
3. Biochemie
ETF befindet sich in der mitochondrialen Matrix und überträgt Elektronen von mindestens 14 verschiedenen Enzymen – insbesondere von Dehydrogenasen wie z.B. Acyl-CoA-Dehydrogenasen – die an verschiedenen Stoffwechselwegen beteiligt sind. Dabei kann es FAD und AMP als Cofaktoren binden. Der Elektronentransfer erfolgt durch die direkte Übertragung des enzymgebundenen Flavins auf ETF, welches die Elektronen weiter über die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase auf Ubichinon überträgt.
4. Klinik
Mutationen in den Genen ETFA und ETFB sind mit dem multiplen Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MADM) assoziiert.
5. Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
- Henriques et al. Electron transfer flavoprotein and its role in mitochondrial energy metabolism in health and disease. Gene. 776: 145407. 2021