Phäochromozytom: Unterschied zwischen den Versionen
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Version vom 19. November 2007, 13:39 Uhr
Englisch: pheochromocytoma
Definition
Als Phäochromozytom bezeichnet man weitgehend hormonell aktive Tumoren des Nebennierenmarks oder der sympathischen Paraganglien.
Sie werden zu den so genannten Paragangliomen gezählt.
Pathologie
Phäochromozytome sind in etwa 90% benigne (Adenome) und in etwa 10% maligne (Karzinome) Neoplasien, die aus dem Neuroektoderm von Nebennierenmark oder sympathischen Paraganglien hervorgehen.
In der überwiegenden Zahl der Fälle sind sie hormonell aktiv und bilden Noradrenalin oder Adrenalin, es können aber auch inaktive, meist maligne Formen des Phäochromozytoms auftreten.
Die Ursachen für die Neoplasien lassen sich in den meisten Fällen nicht eruieren, allerdings sind hereditäre Formen des Phäochromozytoms bekannt (beispielsweise als Teil der multiplen endokrinen Neoplasie Typ II).
Morphologie
Die makroskopische Erscheinung eines Phäochromozytoms ist variabel. Kleine, auf das Nebennierenmark beschränkte Formen auf der einen Seite, neben mehreren Kilogramm schweren nekrotischen und hämorrhagischen Tumormassen begrenzen das Spektrum. Nach Behandlung mit Kaliumdichromat erscheint das Gewebe charakteristisch dunkelbraun verfärbt.
Unter dem Lichtmikroskop sind in Zellballen angeordnete polygonale und spindelförmige chromaffine Zellen und Stützzellen zu sehen. Weiterhin imponieren eine gut ausgeprägte Vaskularisation des Tumorgewebes. Das Tumorgewebe kann auch bei benignen Formen die Gefäße und die Organkapsel durchbrechen. Auch leichte Zellkernatypien sind bei benignen Formen auszumachen. Von einem malignen Phäochromozytom ist erst bei Nachweis von Metastasen zu sprechen. Metastasen treten in regionären Lymphknoten oder hämatogen bevorzugt in Leber, Lunge und Knochen auf.
Symptomatik
Die Symptomatik des Phäochromozytoms beruht meist auf einer erhöhten Konzentration und damit gesteigerten Wirkung der freigesetzten Katecholamine.
Neben anfallsweiser oder dauerhafter Hypertonie (Vasokonstriktion) und Herzrhythmusstörungen (Katecholaminwirkung am Herzen) imponiert vor allem ein teilweise massiv gesteigerter Metabolismus mit Hyperglykämie und Glucosurie (Stimulation der Glykogenolyse). Unspezifische Symptome sind Schweißausbrüche, Unruhe, Gewichtsverlust und Leukozytose.
Diagnostik
Labordiagnostik
Die Diagnose umfasste früher die Bestimmung der Gesamtkatecholamine sowie von deren Abbauprodukten (Vanillinmandelsäure etc.) im Urin und Blutplasma. Diese Methoden sind aber nicht zuverlässig. Die zeitgemäße Labordiagnostik (2006) zum Ausschluss eines Phäochromozytoms besteht in der Bestimmung der Metanephrine im Plasma. Diese Analytik kann in jedem besser ausgerüsteten Routinelabor mit der RIA- oder ELISA-Technik durchgeführt werden. Eine normale Konzentration der Metanephrine im Plasma schließt ein Phäochromozytom mit hoher Sicherheit aus.
Desweiteren lassen sich verschiedene Funktions- und Suppressionstests (beispielsweise durch Gabe von Clonidin oder Glucagon) durchführen.
Lokalisationsdiagnostik
Bei Anhaltspunkten für ein Phäochromozytom erfolgt eine Abklärung der Lokalisation. Hier stehen bildgebende Verfahren im Vordergrund, z.B.
Zusätzlich kommen nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden wie der MIBG-Scan zum Einsatz, die vor allem dem Ausschluss von extraadrenalen Phäochromozytomen dienen.
Therapie
Die Therapie besteht immer in einer vollständigen Entfernung des Tumorgewebes. Bei Lokalisation im Nebennierenmark erfolgt dies in der Regel durch Adrenalektomie. Bei paraganglionärer Lokalisation können recht komplizierte Eingriffe notwendig werden.
Präoperativ muss eine Vorbehandlung erfolgen, da durch operative Manipulationen am Tumorgewebe eine Freisetzung von Katecholaminen in lebensgefährlich hohen Dosen entsteht. Daher werden ein nichtkompetitiver α-Antagonist wie Phenoxybenzamin und folgend bei Bedarf ein unselektiver β-Blocker gegeben um die Blutdruckschwankungen auszuhebeln.
Ein Rezidiv tritt nach operativer Therapie in bis zu 10 % der Fälle auf. Daher sollten postoperativ regelmäßig Kontrolluntersuchungen angestrebt werden. Das Phäochromozytom kann als Erstmanifestation eines MEN auftreten. Daher umfassen die Kontrolluntersuchungen die Erfassung MEN-assozierter endokrinologischer Erkrankungen.