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Sichelzellkrise

(Weitergeleitet von Vasookklusive Krise)

Synonym: vasookklusive Krise
Englisch: vaso-occlusive crisis, VOC

1 Definition

Die Sichelzellkrise, kurz VOC, ist der Akutzustand der Sichelzellanämie. Sie bildet sich bei Kontakt und Exposition mit auslösenden Faktoren aus und erfordert eine intensivmedizinische Therapie.

2 Auslöser

Typische Auslöser einer Sichelzellkrise sind:

3 Symptome

Das häufigste Symptom der Sichelzellkrise sind Knochenschmerzen. Als Folge der auftretenden Gefäßverschlüsse sind verschiedene Auswirkungen möglich:

Insbesondere bei Kindern kann es während einer Sichelzellkrise zur Ausbildung eines hypovolämischen Schocks durch Einhaltung großer Blutmengen in der Milz kommen.

4 Folgen

Durch wiederholte Sichelzellkrisen werden langfristig Organe geschädigt. Eine klassische Schädigung bei wiederholten Sichelzellkrisen ist die sogenannte Autosplenektomie, bei der durch multiple Infarkte der Milz ein Funktionsverlust resultiert. Aufgrund weiterer Organinfarkte kann es entsprechend zu Knochennekrosen, Niereninsuffizienz und Retinopathie kommen.

5 Therapie

Die Therapie der Sichelzellkrise besteht vorrangig in der Flüssigkeitssubstitution durch Infusion. Es sollten kristalloide Lösungen zum Einsatz kommen, die die Fließeigenschaften des Blutes verbessern. Bei schweren Verlaufsformen ist die Transfusion von sichelzellnegativem Blut angezeigt. In klinischer Prüfung befindet sich der gegen P-Selektin gerichtete monoklonale Antikörper Crizanlizumab, der zur Prävention der VOC eingesetzt werden kann.

Bei bekanntem Auslöser ist dessen Beseitigung anzustreben. So kann bei Infektionen bakterieller Genese die Gabe eines Antibiotikums, bei Hypoxie die Sauerstoffgabe den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen. Zur Linderung der (Knochen-)Schmerzen können Analgetika verabreicht werden.

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