Sichelzellkrise

Typische Auslöser einer Sichelzellkrise sind:

• medikamenteninduzierte Hämolyse
• Hypoxie (Verminderung des Sauerstoffpartialdrucks)
• Infektionen
• Azidose
• Dehydratation

Das häufigste Symptom der Sichelzellkrise sind Knochenschmerzen. Als Folge der auftretenden Gefäßverschlüsse sind verschiedene Auswirkungen möglich:

• Schlaganfall
• akutes Abdomen
• Mikroinfarkte der Lunge mit begleitender Pneumonie und Pleuritis

Insbesondere bei Kindern kann es während einer Sichelzellkrise zur Ausbildung eines hypovolämischen Schocks durch Einhaltung großer Blutmengen in der Milz kommen.

Durch wiederholte Sichelzellkrisen werden langfristig Organe geschädigt. Eine klassische Schädigung bei wiederholten Sichelzellkrisen ist die sogenannte Autosplenektomie, bei der durch multiple Infarkte der Milz ein Funktionsverlust resultiert. Aufgrund weiterer Organinfarkte kann es entsprechend zu Knochennekrosen, Niereninsuffizienz und Retinopathie kommen.

Die Therapie der Sichelzellkrise besteht vorrangig in der Flüssigkeitssubstitution durch Infusion. Es sollten kristalloide Lösungen zum Einsatz kommen, die die Fließeigenschaften des Blutes verbessern. Bei schweren Verlaufsformen ist die Transfusion von sichelzellnegativem Blut angezeigt.

Bei bekanntem Auslöser von VOC ist dessen Beseitigung anzustreben. So kann bei Infektionen bakterieller Genese die Gabe eines Antibiotikums, bei Hypoxie die Sauerstoffgabe den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen. Zur Linderung der (Knochen-)Schmerzen können Analgetika verabreicht werden.

In den USA ist seit November 2019 der gegen P-Selektin gerichtete monoklonale Antikörper Crizanlizumab zur Prävention der VOC zugelassen. In der EU wurde die Zulassung infolge des ungünstigen Nutzen-Risiko-Verhältnisses in Bezug auf VOC wieder entzogen.