Mikrogenie
Synonyme: Brachygenie, mandibuläre Mikrognathie, Unterkieferhypoplasie
Englisch: mandibular hypoplasia
1. Definition
Unter Mikrogenie versteht man einen zu kleinen, hypoplastischen Unterkiefer, der sich im Profil u.a. durch ein zurückverlagertes Kinn bemerkbar macht.
2. Ursachen
Eine Mikrogenie kann angeboren oder erworben sein. Eine angeborene Mikrogenie sieht man vor allem bei bestimmten Fehlbildungssyndromen, wie dem Pierre-Robin-Syndrom, dem Marshall-Syndrom oder dem Smith-Lemli-Opitz-Syndrom. Sie kann auch bei Trisomie 3 auftreten. Isoliert kommt sie nur selten vor.
Erworbene Mikrogenien sind meist die Folge einer Osteomyelitis oder eines Traumas (z.B. OP), die nachfolgend zu einer Wachstumshemmung der Mandibula führen.
3. Klinik
Die Mikrogenie führt zu einem fliehenden Kinn mit negativer Lippenstufe und in ausgeprägten Fällen zu einem Vogelgesicht. Die Okklusion ist durch den Überbiss in der Regel deutlich beeinträchtigt, die Kaufunktion eingeschränkt. Zusätzlich können das Sprechen und die Atmung beeinträchtigt sein.
4. Pränataldiagnostik
Eine Mikrogenie kann bereits pränatal festgestellt werden. Um die Größe der Mandibula zu bestimmen, wird der Kopf des Fetus sonographisch im medianen Sagittalschnitt dargestellt. Dabei muss auf die Gesichtsposition des Fötus geachtet werden, da eine gebeugte Nackenposition oder eine angezogene Kinnposition zu Fehlmessungen führen können. Die Verdachtsdiagnose kann bereits im ersten Trimester der Schwangerschaft gestellt werden. Das Fehlen der Spalte zwischen den Rami mandibulae in der Koronalebene des fetalen Gesichts ist ein nützliches Früherkennungszeichen einer vorliegenden Mikrogenie. Eine weiterführende genetische Diagnostik, wie z.B. die Chromosomen-Microarray-Analyse, wird zur Rate gezogen, wenn der Verdacht einer syndromischen Mikrogenie vorliegt.
5. Therapie
Zur Korrektur einer Mikrogenie ist meist ein kieferchirurgischer Eingriff im Sinne einer Genioplastik erforderlich. Die Wahl des Operationsverfahrens ist abhängig von der Ausprägung des Befunds sowie der Lage des Unterkiefers zur Maxilla. Mögliche Verfahren sind die retromolare sagittale Osteotomie ("sagittale Spaltung") oder die Kallusdistraktion des Unterkiefers.