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Staphylococcal scalded skin syndrome

(Weitergeleitet von Staphylogenes Lyell-Syndrom)

Synonyme: staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse (TEN), Dermatitis exfoliativa neonatorum, Morbus Ritter von Rittershain (nach Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1883), österreichischer Kinderarzt)
Englisch: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

1 Definition

Das Staphylococcal scalded skin syndrome, kurz SSSS, ist eine schwere, lebensbedrohliche Dermatose, die zur großblasigen Hautablösung führt.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener bei immunologisch geschwächten Erwachsenen auf. Eine vorausgehende bullöse Impetigo lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren.

3 Ätiologie

Die massive Ausschüttung der Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A und Exfoliatin B führt zu einer akantholytischen Spalt- und Blasenbildung durch Schädigung von Desmoglein-1. Diese epidermolytischen Bakteriengifte, die zu den Serinproteasen gezählt werden, werden von Staphylococcus aureus-Stämmen der Phagengruppe II gebildet.

siehe auch: Exfoliatin

4 Symptomatik

Die Erkrankung beginnt mit hohem Fieber und scharlachartigem Exanthem, häufig im Anschluss an eine bullöse Impetigo, eine Otitis media oder Pharyngitis. Nach 1-2 Tagen rötet sich das ganze Integument unter Bildung schlaffer, leicht platzender Blasen, diffus. Das Nikolski-Phänomen ist positiv. Die Schleimhäute sind nie befallen.

Im Stadium der Regeneration kommt es dann zu Verkrustung der betroffenen Areale und zur Neubildung der oberen Epidermisanteile.

5 Komplikationen

6 Diagnostik

Die akantholytische Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum ist im histopathologischen Schnellschnitt gut sichtbar. In Fokalherden ist der bakteriologische Nachweis von Staphylokokkus aureus möglich.

7 Differentialdiagnose

8 Therapie

Eine intravenöse Antibiotikatherapie ist die Behandlungsstrategie der Wahl. Zusätzlich ist eine Intensivpflege wie bei ausgedehnten Verbrennungen notwendig.

Die Prognose ist zumeist gut.

9 Weblinks

Lyell-Syndrom bei Dermis

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