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Lyell-Syndrom

nach Alan Lyell (1917-2007), britischer Hausarzt
Synonyme: Syndrom der verbrühten Haut, Epidermolysis acuta toxica, toxische epidermale Nekrolyse
Englisch: Lyell syndrome

1 Definition

Unter dem Begriff des Lyell-Syndroms subsumiert man lebensgefährliche Dermatosen, die durch eine blasige Ablösung der Epidermis (Epidermolyse) gekennzeichnet sind. Die Hauterkrankung besitzt eine vergleichsweise hohe Mortalitätsrate, die - je nach Quelle - mit 25 - 70 % beziffert wird.

2 Geschichte

Die Erkrankung wurde in den 1960er Jahren durch den britischen Dermatologen Alan Lyell während seiner Forschungszeit in der Dermatologie-Abteilung der Glasgow Royal Infirmary entdeckt und beschrieben.

3 Ätiologie

In Abhängigkeit der Ätiologie unterscheidet man

4 Epidemiologie

Die medikamentöse Form kommt in Deutschland mit einer Inzidenz von etwa 0,93, die staphylogene Form mit rund 0,12 auf 100.000 Einwohner vor.

5 Symptome

Beim Lyell-Syndrom kommt es zunächst zu einer Prodromalphase mit grippalen Symptomen, die bis zu drei Wochen anhalten kann. Danach entwickeln sich bei persistierendem Fieber generalisierte blasige Erytheme und aufgrund einsetzender Nekrosen eine großflächige Ablösung der Epidermis. Das Nikolski-Phänomen ist positiv. Auch können Schleimhäute, vor allem die Mundschleimhaut, von diesem Prozess betroffen sein. Über die geschädigte Haut kann es zu Flüssigkeitsverlusten kommen, die dann durch Elektrolytstörungen ausgeglichen werden müssen.

Tags:

Fachgebiete: Dermatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 1. Mai 2020 um 23:22 Uhr bearbeitet.

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