Pulvinar-Zeichen
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
Loslegenvon lateinisch: pulvinus - Kissen
Englisch: pulvinar sign
Definition
Das Pulvinar-Zeichen bezeichnet eine bilaterale MRT-Signalanhebung im hinteren Anteil des Thalamus. Es tritt mit unterschiedlicher Bildmorphologie bei mehreren neurologischen Krankheitsbildern auf – am bekanntesten bei der varianten Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und bei Morbus Fabry. Die relevante Sequenz hängt dabei von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.
Anatomie
Das Pulvinar thalami ist der polsterartig verdickte, posteriore Abschnitt des Thalamus.
Vorkommen
Das Pulvinar-Zeichen ist mit unterschiedlichen Erkrankungen assoziiert, darunter:
- variante Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK)
- Morbus Fabry
- paraneoplastische Limbische Enzephalitis[1]
- akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)[2]
Radiologie
Variante Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
Bei der vCJK zeigt sich eine symmetrische, bilaterale Signalanhebung des Pulvinars in T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen; in der Frühphase ist der Befund oft nur in der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) nachweisbar, die die sensitivste Sequenz darstellt.[3][4] Als "echtes" Pulvinar-Zeichen gilt die Hyperintensität nur dann, wenn das Pulvinar-Signal die Signalintensität von Nucleus caudatus und Putamen übersteigt. Ist zusätzlich der dorsomediale Thalamuskern betroffen, spricht man vom sogenannten Hockey-Stick-Zeichen.[5]
Morbus Fabry
Bei Morbus Fabry findet sich die Signalanhebung – im Gegensatz zur vCJK – ausschließlich in T1-gewichteten Aufnahmen.[6] Ursächlich wird eine Kalzifizierung des Pulvinars angenommen.[7] Der Befund wird zwar seit Langem als typisch für Morbus Fabry beschrieben, tritt aber tatsächlich nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen auf, gehäuft bei männlichen Patienten mit Niereninsuffizienz unter Enzymersatztherapie.[8]
Weitere Erkrankungen
Bei paraneoplastischer limbischer Enzephalitis und bei ADEM ist das Pulvinar-Zeichen in Einzelfallberichten beschrieben. Bei ADEM wurde es explizit in T2- und FLAIR-Sequenzen dokumentiert. Eine systematische Sequenz- oder Häufigkeitsangabe liegt für beide Entitäten nicht vor.
Diagnostische Relevanz
Insgesamt ist das Pulvinar-Zeichen ein unspezifischer radiologischer Befund, dessen diagnostische Wertigkeit erst durch Berücksichtigung der betroffenen MRT-Sequenz, der Signalverteilung sowie des klinischen Kontexts entsteht.
Nach den WHO-Kriterien gilt das Pulvinar-Zeichen als unterstützendes Kriterium für die Diagnose einer wahrscheinlichen vCJK, sofern der klinische Kontext passt. Studien beschreiben eine hohe Sensitivität und Spezifität gegenüber Kontrollpatienten mit Verdacht auf CJK, wobei die genauen Werte je nach Untersuchung schwanken.[4]
Eine Hyperintensität des Pulvinars kann abgeschwächt auch bei der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (sCJK) auftreten, dort aber meist schwächer als die Signalanhebung von Nucleus caudatus und Putamen.[5]
Bei Morbus Fabry tritt das Zeichen nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen auf und ist daher kein verlässlicher Suchtest, kann aber zusammen mit anderen Befunden die Verdachtsdiagnose stützen.[8]
Quellen
- ↑ Mihara et al., The "pulvinar sign" in a case of paraneoplastic limbic encephalitis associated with non-Hodgkin's lymphoma, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005
- ↑ Dabadghao et al., Pulvinar sign in acute disseminated encephalomyelitis, Ann Indian Acad Neurol, 2014
- ↑ S1-Leitlinie Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, abgerufen am 14.09.2026
- ↑ 4,0 4,1 Zeidler et al., The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease, Lancet, 2000
- ↑ 5,0 5,1 Casimiro et al., Bilateral hyperintensity of the pulvinar and dorsomedial nucleus of the thalamus in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, Acta Med Port, 2012
- ↑ S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie Morbus Fabry, abgerufen am 14.09.2026
- ↑ Moore et al., Increased signal intensity in the pulvinar on T1-weighted images: a pathognomonic MR imaging sign of Fabry disease, AJNR Am J Neuroradiol, 2003
- ↑ 8,0 8,1 Cocozza et al., Redefining the Pulvinar Sign in Fabry Disease, AJNR Am J Neuroradiol, 2017