14-3-3-Protein

Englisch: 14-3-3 protein

Definition

14-3-3-Proteine sind regulatorische Proteine, die in der Zelle als Liganden verschiedener Signalproteine (u.a. Phosphatasen und Kinasen) dienen. Sie führen über einen Isotypenwechsel zum Zelltod von Neuronen, was besonders bei der Labordiagnostik der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) relevant ist.

Struktur

14-3-3-Proteine haben eine Körbchenstruktur mit 9 α-Helices. Sie formen Homo- und Heterodimere. Einige 14-3-3-Isotypen besitzen eine Chaperon-Funktion und führen durch Konformationsänderungen und Aggregationshemmung zu einer Aktivitätserhöhung anderer Enzyme.

Vorkommen

14-3-3-Proteine kommen im gesamten Zentralnervensystem vor. Sie machen ca. 1% der löslichen ZNS-Proteine aus und liegen in Nervenzellkörpern und Axonen vor. Durch die Entleerung synaptischer Vesikel und andere Mechanismen werden sie in den Liquor abgegeben, was ihre Bestimmung im Rahmen der Liquoruntersuchung ermöglicht. Die 14-3-3-Proteine kommen aber auch in anderen Zellen (z.B. Erythrozyten) vor.

Pathophysiologie

Ein 14-3-3 Isotyp wirkt an der Transformation von löslichem zum weniger löslichem Prionenprotein mit - daraus resultiert eine Apoptose. Neben der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung können erhöhte Protein-14-3-3-Werte auch bei Enzephalitis, Schlaganfall, Gehirnblutung und Gehirntumoren auftreten.

Quellen

Kleine T.O. (2019): Liquor-14-3-3-Protein. In: Gressner A.M., Arndt T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg.
Steinacker, Aitken, Ottoa (2011): 14-3-3 proteins in neurodegeneration. In: Seminars in Cell & Developmental Biology. Volume 22, Issue 7, September 2011, 696-704.