Plasmazellenleukämie

Die Plasmazellenleukämie, kurz PCL, ist eine aggressive Form der Leukämie mit einer stark erhöhten Plasmazellzahl im peripheren Blut. Sie kann primär als eigenständige Krankheitsentität oder sekundär im Rahmen eines Multiplen Myeloms auftreten.

Die Plasmazellenleukämie kann sowohl primär (de novo), als auch sekundär (in der Endphase des Multiplen Myeloms) auftreten. Häufig entsteht sie auf Boden von Leichtkettenmyelomen des IgD- oder IgE-Typs. Aus IgG bzw. IgA-Myelomen entwickeln sie sich hingegen seltener.

Klinisch präsentiert sich die Plasmazellenleukämie häufig mit einer Lymphadenopathie, Organomegalie und Niereninsuffizienz. Darüber hinaus finden sich die typischen Symptome der Knochenmarksinsuffizienz mit Infektionen und Fatigue.

Im peripheren Blut findet sich eine starke Erhöhung der klonalen Plasmazellzahl auf > 2x10⁹/l Plasmazellen, bzw. > 20 % der Leukozyten. Die Plasmazellen lassen sich auch extramedullär in Milz und Leber, sowie in Pleuraergüssen, Aszites und Liquor nachweisen.

In einer zytologischen Untersuchung zeigen sich die Plasmazellen bei PCL häufig klein und mit einem schmalen Zytoplasma. Immunphänotypisch fällt ein Fehlen der CD56-Expression auf. Darüber hinaus findet sich oft ein abnormer Karyotyp.

Die Prognose bei Plasmazellenleukämie ist schlecht, da der Verlauf der Erkrankung meist aggressiv und kurz ist.

• Löffler, Haferlach: Hämatologische Erkrankungen. 2. Auflage. Springer Verlag. 2013.