Pilomatrixom
Synonyme: Epithelioma calcificans Malherbe, Malherbe-Tumor
Englisch: pilomatricoma, calcifying epithelioma of Malherbe
Definition
Das Pilomatrixom ist ein seltener gutartiger Haarfollikeltumor, der von Keratinozyten des Haarfollikels ausgeht und häufig kalzifiziert.
Epidemiologie
Pilomatrixome gelten als seltene Neoplasien. Sie treten primär im Kindes- und Jugendalter auf, wobei ein zweiter Häufigkeitsgipfel im hohen Alter beschrieben ist. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Ätiologie
Die Pathophysiologie und Ursache ist bisher (2026) nicht vollständig geklärt. Genanalysen zeigen eine Häufung an Mutationen des CTNNB1-Gens, das für Beta-Catenin kodiert und eine Rolle im Wnt-Signalweg spielt. Weiterhin werden Pilomatrixome im Zusammenhang mit genetischen Syndromen beobachten (v.a. myotone Dystrophie, Gardner-Syndrom).
Symptome
Das Pilomatrixom tritt als harter, gut verschieblicher solitärer Knoten auf. Die darüberliegende Haut ist teilweise verfärbt. Prädilektionsstellen sind vor allem Gesicht, Hals und obere Extremität. Schmerzen treten in der Regel nicht auf.
Pathohistologie
Histologisch präsentiert sich das Pilomatrixom scharf begrenzt mit verhornten Plattenepithelzellen. Meist ist es kalzifiziert. Neben mehrzelligen Gigantozyten werden auch Immunzellen und Ansammlungen von Zellresten beschrieben. Peripher finden sich basaloide Zellverbände, zentral liegen anukleäre Zellen ("Schattenzellen"), die als charakteristisch für das Pilomatrixom gelten.
Differentialdiagnosen
Mehrere Erkrankungen zeigen klinisch eine ähnliche Manifestation:
Eine Diagnosestellung erfolgt nach pathologischer Untersuchung.
Therapie
Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision.
Prognose
Eine spontane Rückbildung ist nicht zu erwarten. Die Prognose ist grundsätzlich günstig. Bei unvollständiger Entfernung sind Rezidive möglich. Maligne Entartungen zum Pilomatrixkarzinom gelten als extrem selten.