Pemphigus herpetiformis

Definition

Pemphigus herpetiformis ist eine seltene Form des Pemphigus, die durch juckende oder brennende papulovesikuläre Hautausschläge auf erythematösem Grund gekennzeichnet ist, die dem Hautbild einer Herpesinfektion ähneln.

Der Pemphigus herpetiformis macht etwa 5 bis 8 % aller Pemphigus-Fälle aus und betrifft meist Erwachsene im Alter von 30 bis 80 Jahren.

Patienten mit Pemphigus herpetiformis zeigen erythematöse, vesikuläre, bullöse, pustulöse oder papulöse Läsionen, die häufig ein herpetiformes Muster aufweisen und von Juckreiz begleitet werden. Vor allem der Rumpf und die proximalen Extremitäten sind betroffen.

Die Diagnose basiert auf der klinischen Untersuchung sowie patho- und immunhistologischen Analysen. Histologisch ist der Pemphigus herpetiformis durch eine eosinophile Spongiose gekennzeichnet. Im Gegensatz zu anderen Pemphigus-Formen ist i.d.R. keine Akantholyse nachweisbar. Mittels ELISA können Desmoglein-1- und Desmocollin-3-Autoantikörper nachgewiesen werden.

Neben anderen Formen des Pemphigus kommen u.a. folgende Differentialdiagnosen in Betracht: