Nick-Krankheit
Synonym: Nick-Syndrom
Englisch: nodding disease, nodding syndrome
Definition
Die Nick-Krankheit ist eine in Ostafrika auftretende Art der kindlichen Epilepsie. Die Ursache ist unklar, es besteht eine Assoziation mit der Onchozerkose. Die Erkrankung äußert sich durch atonische Anfälle, bei denen der Kopf wie beim Nicken nach vorne fällt, sowie eine mentale Retardierung und Wachstumsstörungen.
Geschichte
Die ersten Fälle der Nick-Krankheit wurden in den 1960er Jahren im Sudan beobachtet.
Epidemiologie
Die Erkrankung beginnt meist im Alter zwischen 5 und 15 Jahren. Sie tritt vor allem in Uganda und im Süd-Sudan auf. In diesen Regionen ist auch der Erreger der Onchozerkose verbreitet.
Ätiologie
Die genaue Ursache der Nick-Krankheit ist derzeit (2024) noch nicht bekannt. Eine Vermutung ist eine autoimmune Reaktion auf eine Infektion mit Onchocerca volvulus, dem Erreger der Onchozerkose (tropische Flussblindheit). Dieser Parasit wird durch Kriebelmücken übertragen und befällt das subkutane Gewebe und das Auge. Es wird vermutet, dass einige Betroffene Autoantikörper bilden, die für die neurologische Symptomatik verantwortlich sind.
Symptome
Die Nick-Krankheit ist geprägt durch atonische epileptische Anfälle. Die Betroffenen verlieren die Kontrolle über die Nackenmuskulatur, wodurch der Kopf nach vorne fällt. Dies geschieht während einer Episode etwa 5 bis 10 Mal pro Minute. Dadurch hat die Nick-Krankheit ihren Namen bekommen. Die Anfälle können in unterschiedlichen Situationen getriggert werden, z.B. beim Essen. Die Anfallsfrequenz ist unterschiedlich, mehr als die Hälfte der Betroffenen leiden täglich unter Anfällen.
Im Verlauf treten weitere Arten epileptischer Anfälle (z.B. generalisierte tonisch-klonische Anfälle) auf. Dazu verzögert sich die körperliche und geistige Entwicklung. Die Anfälle führen zu einem erhöhten Sturzrisiko mit teils schweren Verletzungen. Zudem ist die Nahrungsaufnahme zunehmend gestört.
Die Nick-Krankheit verläuft oftmals tödlich.
Therapie
Die epileptischen Anfälle werden mit anfallssuppressiven Medikamenten, z.B. Valproat und Carbamazepin, behandelt. Dadurch kann die Anfallsfrequenz signifikant gesenkt werden. Bis zu 25 % der Betroffenen sind in der Folge anfallsfrei. Aufgrund der prekären Versorgungssituation im Endemiegebiet ist die medikamentöse Versorgung oft nicht flächendeckend verfügbar und der Zugang zu neueren Medikamenten sehr limitiert.
Zudem wird eine vorliegende Onchozerkose mit Ivermectin behandelt.
Quellen
- Deutsches Ärzteblatt – Nick-Krankheit: Tropische Krankheit wahrscheinlich Autoimmunreaktion auf Parasitenprotein, abgerufen am 08.08.2024
- Johnson et al., The Pathogenesis of Nodding Syndrome, Annual Reviews, 2020
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