Pseudo-Cushing-Syndrom
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LoslegenSynonyme: nicht-neoplastischer Hyperkortisolismus, funktioneller Hyperkortisolismus, Cushingoid, Pseudo-Cushing-Zustand
Englisch: non-neoplastic hypercortisolism, functional hypercortisolism, pseudo-Cushing's syndrome
Definition
Das Pseudo-Cushing-Syndrom ist ein Zustand des Hyperkortisolismus, der klinische und/oder laborchemische Merkmale eines Cushing-Syndroms nachahmt, ohne dass eine neoplastische Ursache vorliegt. Zugrunde liegt eine reversible Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse.[1]
Terminologie
Die Bezeichnung „Pseudo-Cushing-Syndrom" ist historisch gewachsen und bringt zum Ausdruck, dass das Krankheitsbild ein Cushing-Syndrom klinisch und laborchemisch nachahmt. Der Wortbestandteil „Pseudo-" gilt jedoch zunehmend als irreführend, da der Hyperkortisolismus real ist und lediglich auf einer funktionellen, nicht-tumorbedingten Aktivierung der HPA-Achse beruht.[2]
In der aktuellen Fachliteratur wird der Begriff daher überwiegend durch "nicht-neoplastischer Hyperkortisolismus" oder "funktioneller Hyperkortisolismus" ersetzt.[1][3]
Ätiologie
Häufige Ursachen sind:
- chronischer Alkoholismus
- Depression und andere psychiatrische Erkrankungen (z.B. Angststörungen)
- Adipositas
- schlecht eingestellter Diabetes mellitus
- Essstörungen
- ausgeprägter körperlicher oder psychischer Stress
Pathophysiologie
Bei neuropsychiatrischen Erkrankungen führt eine vermehrte Sekretion von Corticotropin-releasing Hormon (CRH) bei gestörter Glukokortikoid-Rückkopplung zu einer Daueraktivierung der HPA-Achse. Bei metabolischen Störungen kommt es zusätzlich zu einer gewebespezifischen Verstärkung der Kortisolwirkung über die 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase Typ 1.[1]
Klinik
Im Gegensatz zum manifesten Cushing-Syndrom fehlen ausgeprägte katabole Zeichen wie Muskelschwäche, Hautatrophie oder Striae rubrae häufig oder sind nur gering ausgeprägt. Metabolische Merkmale wie Adipositas und arterielle Hypertonie können in beiden Entitäten vorkommen, weshalb die klinische Abgrenzung allein meist nicht ausreicht.[4]
Diagnostik
Zunächst erfolgt ein laborchemisches Screening auf Hyperkortisolismus, z.B. durch
- Cortisol-Tagesprofil
- freies Kortisol im 24-h-Urin
- Mitternachtskortisol im Serum bzw. spätabendliches Kortisol im Speichel
- Dexamethason-Hemmtest
Die weitere endokrinologische Funktionsdiagnostik dient der Differenzierung. Sie umfasst einen
- kombinierten Dexamethason-CRH-Test oder
- Desmopressin-Test (DDAVP-Test)
Nach Vorbehandlung mit Dexamethason führt die Gabe von CRH bei Patienten mit echtem Cushing-Syndrom typischerweise zu einem stärkeren Anstieg von ACTH und Kortisol als bei funktionellem Hyperkortisolismus.
Ein relativ erhaltener zirkadianer Rhythmus mit niedrigerem Mitternachtskortisol spricht eher für ein Pseudo-Cushing-Syndrom, während beim manifesten Cushing-Syndrom die zirkadiane Rhythmik aufgehoben ist.[3]
Therapie
Im Vordergrund steht die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung (z.B. Alkoholkarenz bei Alkoholismus, Therapie der Depression). Nach Beseitigung der Ursache ist der Hyperkortisolismus reversibel.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Abdul-Aziz AA. Differential diagnosis between endogenous Cushing's syndrome and pseudo-Cushing. Vitam Horm. 2026;132:127-149.
- ↑ Tizianel I, Barbot M, Ceccato F. Subtyping of Cushing's Syndrome: A Step Ahead. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2024;132(12):659-669.
- ↑ 3,0 3,1 Ceccato F et al. Who and how to screen for Cushing's syndrome: the position statement of the Italian Society of Endocrinology. J Endocrinol Invest. 2025;49(3):461-481.
- ↑ Hinojosa-Amaya JM et al. The conundrum of differentiating Cushing's syndrome from non-neoplastic hypercortisolism: a systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2024;27(4):345-359.