Nicht-amyloide fibrilläre Glomerulopathie
Synonyme: fibrilläre Glomerulonephritis, FGN
Englisch: non-amyloid fibrillary glomerulopathy
Definition
Bei der nicht-amyloiden fibrillären Glomerulopathie, kurz nicht-amyloide FGP, handelt es sich um eine Form der Glomerulonephritis. Sie ist pathohistologisch durch eine Ansammlung von Fibrillen in den Glomeruli gekennzeichnet, die nicht aus Amyloid bestehen.
Abgrenzung
Die nicht-amyloide fibrilläre Glomerulopathie wird in der Literatur teils mit der immunotaktoiden Glomerulopathie zusammengefasst.
Epidemiologie
Die nicht-amyloide fibrilläre Glomerulopathie tritt in etwa 0,5 bis 1 % der nativen Nierenbiopsien auf. Die Erkrankung manifestiert sich am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Frauen scheinen dabei etwas häufiger betroffen zu sein als Männer.
Ätiologie
Die genaue Ursache der nicht-amyloiden FGP ist bisher (2025) nicht geklärt. Die Erkrankung gilt i.d.R. als idiopathisch, kann jedoch auch mit anderen Grunderkrankungen wie Gammopathien, Infektionen mit Hepatitis B oder C, Autoimmunerkrankungen oder malignen Erkrankungen in Zusammenhang stehen.
Diagnostik
Typisch für die Erkrankung ist eine mäßige ("subnephrotische") oder ausgeprägte Proteinurie ("nephrotisches Syndrom"). Häufig treten zusätzlich eine makroskopische oder mikroskopische Hämaturie, Bluthochdruck und eine Niereninsuffizienz auf.
Die Diagnose wird mittels Nierenbiopsie und anschließender Pathohistologie gestellt. Charakteristisch ist der Nachweis von glomerulären Ablagerungen nicht-amyloider Fibrillen im Mesangium. In speziellen Färbungen wie Kongorot oder Thioflavin T bleibt die Reaktion negativ, was zur Abgrenzung von amyloiden Erkrankungen beiträgt.
Prognose
Etwa die Hälfte der Betroffenen entwickelt innerhalb eines Zeitraums von wenigen Monaten bis mehreren Jahren ein terminales Nierenversagen.
Quellen
- Orphanet – Glomerulopathie, fibrilläre nicht-amyloide, abgerufen am 28.03.2025
- Altmeyers Enzyklopädie – Immunotaktoide und Fibrilläre Glomerulopathie, abgerufen am 28.03.2025