Myasthene Krise
Englisch: myasthenic crisis, MC
Definition
Die myasthene Krise ist eine akute, lebensbedrohliche respiratorische Insuffizienz im Rahmen einer Myasthenia gravis, die eine invasive oder nicht-invasive Beatmung erfordert.[1]
Epidemiologie
Eine myasthene Krise soll bei 15 bis 20% der MG-Patienten zumindest einmal im Leben auftreten. Die Mortalität konnte in den letzten Jahren und Jahrzehnten deutlich gesenkt werden, je nach Literatur und Kollektiv liegt diese aber nach wie vor bei 5 bis 12 %.
Auslöser
Bei etwa 30 bis 40% der Patienten tritt eine myasthene Krise ohne erkennbaren Auslöser auf. Häufig spielen jedoch Atemwegsinfektionen eine wichtige Rolle als Trigger.
Klinik
Klinisch kommt es meist subakut über wenige Tage zu einer progredienten generalisierten Schwäche, Dysphagie, Dysarthrie oder Dyspnoe.
Therapie
Das Krankheitsbild erfordert eine intensivmedizinische Betreuung mit kontinuierlicher Überwachung der Atemfunktion. Die therapeutischen Möglichkeiten umfassen:
- Atemwegsmanagement: Sauerstoffgabe, assistierte Beatmung
- Medikamentöse Therapie
- kontinuierliche intravenöse Gabe von Pyridostigmin, einem Cholinesterasehemmer, um die Verfügbarkeit von Acetylcholin im synaptischen Spalt zu erhöhen.
- Antikörperelimination durch IVIG und Kortikosteroide
- Extrakorporale Antikörperelimination durch Plasmapherese
Literatur
- Zulehner G: Management der Myasthenen Krise – Schwerpunkt Notfallaufnahme. Journal für Neurologie Neurochirurgie und Psychiatrie 2022; 23 (4), 160-162
Quellen
- ↑ Claytor B, Cho SM, Li Y. Myasthenic crisis. Muscle Nerve. 2023 Jul;68(1):8-19. doi: 10.1002/mus.27832. Epub 2023 Apr 28. PMID: 37114503.