Mantelkantensyndrom
Definition
Das Mantelkanten-Syndrom entsteht bei einer Schädigung des Großhirns im Bereich der Mantelkante. Dabei kommt es zu Paresen und Sensibilitätsstörungen des kontralateralen Beins, bei beidseitiger Schädigung zur Paraparese der Beine.
Ätiopathogenese
Das Syndrom entsteht bei der Schädigung der Mantelkante, also dem rechtwinkligen Übergang vom konvexen Teil des Cortex in die sagittal-mediale Fläche der Hemisphären im Bereich der Fissura longitudinalis. Diese Schädigung tritt oft im Zusammenhang mit einem parasagittalen Meningeom auf. Die meisten Patienten mit Meningeom erkranken zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, wobei Frauen häufiger betroffen sind.
Andere Ursachen für das Syndrom können eine Thrombose des Sinus sagittalis superior, Hirnmetastasen, Durchblutungsstörungen der Arteria cerebri anterior oder sehr selten äußere Einflüsse sein.
Symptome
Zu den Symptomen zählen:
- Sensibilitätsstörung und spastische Parese des kontralateralen Beins
- bei beidseitiger Schädigung eine Paraparese der Beine
- Fußheberschwäche
- Blaseninkontinenz oder Blasenentleerungsstörungen
- eventuell Jackson-Anfälle oder Stuhlinkontinenz
Diagnose
Die Schädigung der Mantelkante kann durch die oft langsam wachsenden Meningeome und den damit nur schrittweise fortschreitenden Krankheitsverlauf übersehen werden. Die Diagnose wird in der Regel durch ein bildgebendes Verfahren, zum Beispiel ein MRT des Schädels, gestellt. Hierbei muss das Syndrom von einem spinalen Querschnittssyndrom abgegrenzt werden.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptomatik sowie durch bildgebende Verfahren gestellt. Standard ist die kraniale MRT (ggf. mit Kontrastmittel) zur Darstellung parasagittaler kortikaler Läsionen (z.B. Tumor, Infarkt, Blutung).
Bei Verdacht auf eine Sinusvenenthrombose ist zusätzlich eine venöse Gefäßdarstellung (MR- oder CT-Angiographie) erforderlich. Bei akuten vaskulären Ursachen (z.B. Ischämie im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri anterior) erfolgt die Diagnostik entsprechend der Schlaganfallabklärung (CT/MRT, ggf. Gefäßdarstellung).
Differentialdiagnostisch ist insbesondere ein spinales Querschnittssyndrom abzugrenzen. Hierfür sind die klinische Untersuchung und ggf. eine MRT der Wirbelsäule richtungsweisend.
Therapie
Die Therapie ist abhängig von der Ursache. Meningeome können chirurgisch entfernt oder durch Strahlentherapie behandelt werden.