Madelung-Deformität
nach dem deutschen Chirurgen Otto Wilhelm Madelung (1846-1926)
Englisch: Madelung's deformity
Definition
Bei der Madelung-Deformität handelt es sich um eine genetisch bedingte Wachstumsstörung der distalen Radiusepiphyse, die mit einer charakteristischen Bajonett-Fehlstellung des Handgelenks einhergeht.
ICD-10-Code: Q74.0
nicht zu verwechseln mit: Madelung-Syndrom
Epidemiologie
Ätiologie
Die Madelung-Deformität ist eine genetisch bedingte Dysostose. In einer Vielzahl der Fälle kann eine Mutation im SHOX-Gen nachgewiesen werden. Es besteht eine Assoziation mit dem Ullrich-Turner-Syndrom und der Leri-Weill-Dyschondrosteose.
Pathophysiologie
Die Dysostose ist durch einen gestörten Ablauf der enchondralen Ossifikation bedingt, der zu einem frühzeitigen Verschluss des ulnaren Anteils der distalen radialen Epiphysenfuge führt. Als Ursache dafür wird das Vorhandensein des sogenannten Vickers-Ligaments diskutiert, bei dem es sich um eine Bandstruktur an der palmaren Seite des Handgelenks handelt. Im Laufe des Wachstums kommt es zu einem Zurückbleiben der distalen Radius-Metaphyse. Dadurch wird die Ulna länger als der Radius.
Klinik
Die Ulna ragt an der Dorsalseite des Handgelenks hervor. Dadurch kommt es zur sogenannten Bajonett-Fehlstellung der Hand. Differentialdiagnostisch kann diese auch aus einer in Fehlstellung verheilten distalen Radiusfraktur resultieren.
Bei der Madelung-Deformität besteht eine Bewegungseinschränkung des Handgelenks. Die Dorsalextension und die Abduktion nach ulnar werden durch knöcherne Hemmung behindert. Gegebenenfalls treten Schmerzen im Bereich des Handgelenks auf.
Die Erkrankung ist durch eine Progredienz bis zum Abschluss des Wachstums gekennzeichnet.
Therapie
Die operative Therapie ist bei einer als behindernd empfundenen Bewegungseinschränkung und Schmerzen zu erwägen.
Wird die Erkrankung früh erkannt, ist die Resektion der verschlossenen Wachstumsfuge inklusive des Vickers-Ligaments eine Behandlungsoption (sogenannte Physiolyse).
Wenn schon eine Deformität vorliegt, kann zumindest die Fehlstellung korrigiert werden. Dabei wird entweder die Ulna verkürzt (Verkürzungsosteotomie) oder der Radius durch eine Umstellungsosteotomie verlängert. Ziele sind der Ausgleich der bestehenden Längendifferenz und die Verbesserung der Funktionalität.
Literatur
- Niethard et al., Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie, 6. Auflage, Thieme 2009
- e.Medpedia: Madelung-Deformität Springer Medizin, abgerufen am 10.01.2023