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Madelung-Syndrom

nach dem deutschen Chirurgen Otto Wilhelm Madelung (1846-1926)
Synonyme: Launois-Bensaude-Syndrom, Madelung-Fetthals, Madelung's Disease, Madelungsche Lipomatose, Michelin Boy disease, Lipomatose Typ I
Englisch: Madelung's syndrome

1 Definition

Beim Madelung-Syndrom handelt es sich um eine benigne Fettverteilungsstörung im Sinne einer symmetrischen Lipomatose, die zu einer massiven bilateralen Zunahme des Fettgewebes an Nacken, Kinn und den proximalen Anteilen der oberen Extremitäten führt.

nicht verwechseln mit: Madelung-Deformität

2 Klassifikation

Je nach Form der Fettverteilung wird das Madelung-Syndrom in zwei Typen eingeteilt:[1]

  • Typ 1: Vermehrung des Fettgewebes in der oberen Körperhälfte, insbesondere am Nacken, an den Armen und in der oberen Hälfte des Rückens
  • Typ 2: Vermehrtes Fettgewebe and Hüften und Oberschenkeln. Hier ist die Differentialdiagnose von der einfachen Adipositas schwierig.

3 Hintergrund

Das Madelung-Syndrom betrifft überwiegend, aber nicht ausschließlich, männliche Alkoholkonsumenten mittleren Alters. Differentialdiagnosen sind Lipome, Adipositas und das Cushing-Syndrom.

4 Ätiologie und Pathogenese

Außer der möglichen Verursachung durch Alkoholabusus sind die Ursache und der pathophysiologische Mechanismus für die Entstehung des Madelung-Syndroms bislang unbekannt. Diskutiert werden Störungen in der Funktion des autonomen Nervensystems als möglicher vermittelnder Faktor. Die Assoziation eines Madelung-Syndroms mit einer mitochondrialen Genvariante spricht dafür, dass auch eine Funktionsstörung der Mitochondrien beteiligt sein könnte.[2] Auch eine Proliferation des braunen Fettgewebes wird als mögliche Ursache diskutiert.[3]

5 Konsequenzen

Abgesehen von den ungünstigen kosmetischen Folgen kann das Madelung-Syndrom zu metabolischen Komplikationen führen. Obwohl eine Vermehrung des braunen Fettgewebes diskutiert wird, kann das Madelung-Syndrom mit einer Insulinresistenz einhergehen. Weitere Erkrankungen, die mit einem Madelung-Syndrom assoziiert sein können, sind Fettstoffwechselstörungen, Neuropathien, Funktionsstörungen der Leber und der Nebennieren, Hypothyreosen, COPD, Diabetes mellitus und Niereninsuffizienz.[1][4] Allerdings ist, nicht zuletzt auch angesichts der Seltenheit der Erkrankung, bei den meisten dieser Erkrankungen unklar, ob sie Ursache oder Folge des Madelung-Syndroms sind.

6 Literatur

  1. 1,0 1,1 Szewc M, Sitarz R, Moroz N, Maciejewski R, Wierzbicki R. Madelung's disease - progressive, excessive, and symmetrical deposition of adipose tissue in the subcutaneous layer: case report and literature review. Diabetes Metab Syndr Obes. 2018 Nov 26;11:819-825. doi: 10.2147/DMSO.S181154. PMID 30538518; PMCID PMC6263218.
  2. Perera U, Kennedy BA, Hegele RA. Multiple Symmetric Lipomatosis (Madelung Disease) in a Large Canadian Family With the Mitochondrial MTTK c.8344A>G Variant. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018 Sep 29;6:2324709618802867. doi:10.1177/2324709618802867. PMID 30283804; PMCID PMC6166310.
  3. Enzi G, Busetto L, Sergi G, Coin A, Inelmen EM, Vindigni V, Bassetto F, Cinti S. Multiple symmetric lipomatosis: a rare disease and its possible links to brown adipose tissue. Nutr Metab Cardiovasc Dis. 2015 Apr;25(4):347-53. doi:10.1016/j.numecd.2015.01.010. PMID 25770761
  4. Bergler-Czop B, Wcisło-Dziadecka D, Brzezińska-Wcisło L. Madelung's disease in a patient with chronic renal insufficiency: a case report and review of literature. Postepy Dermatol Alergol. 2014 May;31(2):121-4. doi: 10.5114/pdia.2014.40922. PMID 25097480; PMCID PMC4112247.

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