Linsenektopie
von altgriechisch: ἐκτός ("ektos") - außen, τόπος ("topos") - Ort
Synonyme: Ektopia lentis, Ektopie der Augenlinse
Englisch: Ectopia lentis
Definition
Als Linsenektopie bezeichnet man eine irreguläre Lageveränderung (Ektopie) der Augenlinse in die vordere Augenkammer oder in den Glaskörperraum.
Einteilung
Bei der Linsenektopie kann es entweder zu einer teilweisen (Linsensubluxation) oder kompletten Verlagerung (Linsenluxation) mit Linsenschlottern (Iridodonesis) kommen. Häufig verrutscht die Augenlinse nach seitlich-oben. Meist ist die Linsenektopie auch mit einer Pupillenektopie kombiniert.
Eine Linsenektopie kann sowohl einseitig als auch beidseitig auftreten. Das insgesamt häufigere, beidseitige Auftreten ist in der Regel genetisch bedingt und ggf. mit anderen Missbildungen vergesellschaftet. Die einseitige Linsenektopie ist dagegen überwiegend erworben.
Ätiopathogenese
Zu den möglichen Ursachen der Linsenektopie gehören:
- genetisch bedingte Veränderungen des Aufhängeapparats der Linse in Form einer Hypoplasie der Zonulafasern als Teil einer generalisierten Bindegewebserkrankung), z.B. bei Marfan-Syndrom, Marchesani-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Homozystinurie oder Pseudoexfoliationssyndrom
- degenerative Veränderungen (sekundäre Linsenektopie): z.B. bei chronischer Iridozyklitis, Cataracta hypermatura, etc.
- mechanische Überdehnung der Zonulafasern, z.B. Buphthalmus und Myopia magna
- Augenverletzungen, z.B. Prelltrauma , perforierende Verletzungen
- Raumforderungen (intraokuläre Tumoren)
Symptome
Bei der Linsensubluxation sieht der Patient auf einem Auge Doppelbilder, was man auch als monokulares Doppelsehen bezeichnet. Bei der Linsenluxation ist die Sehkraft durch eine Minderung des Brechwerts deutlich herabgesetzt (ca. +12 dpt). Es besteht eine hochgradige Brechungshyperopie.
Bei teilweisem Abriss der Zonulafasern z.B. durch Traumata lassen sich Zitterbewegungen der Linse feststellen (Phakodonesis).
Als Komplikation kann die Linse in die Vorderkammer rutschen, wodurch der Kammerwinkel verschlossen wird und ein Glaukomanfall resultieren kann. Bei Schädigungen am Hornhautendothel kann es zur Hornhauttrübung kommen.
Bei Luxation der Linse in den Glaskörper kommt es häufig zu einer intraokulären Entzündung aufgrund des Abbaus von Linsenfasern (Endophthalmitis) unter Umständen mit einer deutlichen Erhöhung des Augeninnendrucks.
Diagnostik
Eine Linsenektopie ist bei einer ophthalmologischen Untersuchung erkennbar. Als Parameter kann hier die Zonulafaseransatz-Limbus-Distanz (ZLD) bestimmt werden.
Therapie
Die luxierte Linse muss in einer Operation entfernt werden. Des Weiteren ist eine antiinflammatorische Behandlung indiziert.