Keratosis palmoplantaris varians
Synonyme: Keratosis palmoplantaris areata et striata, Keratosis palmoplantaris varians Wachters
1. Definition
Die Keratosis palmoplantaris varians ist eine hereditäre palmoplantare Keratose, die durch lineare Hyperkeratosen an den Händen und fokale Hyperkeratosen an den Füßen gekennzeichnet ist.
2. Genetik
Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Mutationen in Genen, die für Desmoplakin, Desmoglein und Keratin kodieren, sind ursächlich für die Keratosis palmoplantaris varians.
3. Klinik
Die Keratosis palmoplantaris varians manifestiert sich in der Regel im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung kann variieren. Typisch sind schmerzhafte lineare Hyperkeratosen entlang der Beugeseiten der Finger und an den Handflächen sowie fokale Hyperkeratosen der Fußsohlen. Seltener treten die Hyperkeratosen an den Knien, Ellenbogen oder an den Fingerrücken auf. Neben den Hyperkeratosen können Blasen- und Rissbildungen der Haut sowie eine Hyperhidrose vorkommen.
4. Diagnostik
Die Diagnosestellung basiert in erster Linie auf dem klinischen Erscheinungsbild der Patienten. Gesichert wird die Diagnose durch eine molekulargenetische Untersuchung. Eine histologische Untersuchung ist in der Regel unspezifisch und weist unter anderem verbreiterte Interzellularräume zwischen Keratinozyten auf.
5. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen der Erkrankung sind:
- Andere Palmoplantarkeratosen
- Howel-Evans-Syndrom
6. Therapie
Die Lokaltherapie einer Keratosis palmoplantaris varians besteht neben einer Hautpflege aus der Anwendung von keratolytischen Therapien (z.B. Salicylsäure- oder Harnstoffpräparate). Bei flächenhaften Keratosen kann eine systemische Therapie mit Retinoiden (z.B. Acitretin) zum Einsatz kommen. Nach Absetzen der Therapie treten häufig Rezidive auf.
7. Literatur
- Pschyrembel - Keratosis palmoplantaris varians, abgerufen am 12.04.2022
- Orphanet - Keratosis palmoplantaris striata, abgerufen am 12.04.2022