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Keratosis palmoplantaris varians

Synonyme: Keratosis palmoplantaris areata et striata, Keratosis palmoplantaris varians Wachters

1 Definition

Die Keratosis palmoplantaris varians ist eine hereditäre palmoplantare Keratose, die durch lineare Hyperkeratosen an den Händen und fokale Hyperkeratosen an den Füßen gekennzeichnet ist.

2 Genetik

Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Mutationen in Genen, die für Desmoplakin, Desmoglein und Keratin kodie­ren, sind ursächlich für die Keratosis palmoplantaris varians.

3 Klinik

Die Keratosis palmoplantaris varians manifestiert sich in der Regel im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung kann variieren. Typisch sind schmerzhafte lineare Hyperkeratosen entlang der Beugeseiten der Finger und an den Handflächen sowie fokale Hyperkeratosen der Fußsohlen. Seltener treten die Hyperkeratosen an den Knien, Ellenbogen oder an den Fingerrü­cken auf. Neben den Hyperkeratosen können Blasen- und Rissbildungen der Haut sowie eine Hyperhidrose vorkommen.

4 Diagnostik

Die Diagnosestellung basiert in erster Linie auf dem klinischen Erscheinungsbild der Patienten. Gesichert wird die Diagnose durch eine molekular­genetische Un­tersuchung. Eine histologische Untersuchung ist in der Regel unspezifisch und weist unter anderem verbreiterte Interzellularräume zwischen Keratinozyten auf.

5 Differentialdiagnosen

Mögliche Differenti­aldiagnosen der Erkrankung sind:

6 Therapie

Die Lokaltherapie einer Keratosis palmoplantaris varians besteht neben einer Hautpflege aus der Anwendung von keratolytischen The­rapien (z.B. Salicylsäure- oder Harnstoffpräparate). Bei flächenhaften Keratosen kann eine systemische Therapie mit Retinoiden (z.B. Acitretin) zum Einsatz kommen. Nach Absetzen der Therapie treten häufig Rezidive auf.

7 Literatur

Fachgebiete: Dermatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 13. April 2022 um 23:17 Uhr bearbeitet.

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