Keratokonus

Englisch: Keratoconus

Definition

Als Keratokonus bezeichnet man eine Erkrankung der Cornea mit meist bilateraler Ausprägung, in deren Folge es zu einer kegelförmigen Verformung und Vorwölbung mit gleichzeitiger Ausdünnung (Keratektasie) der Hornhaut kommt.

ICD10- Code H18.6

Epidemiologie

Der Keratokonus ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1/2000.

Ätiologie

Die Erkrankung ist hereditärer Genese und kann isoliert oder assoziiert mit anderen erblichen Erkrankungen (z.B. Neurodermitis, Down-Syndrom, Marfan-Syndrom, Turner-Syndrom) auftreten.

Pathophysiologie

Als pathophysiologische Ursache ist eine Störung des Bindegewebes anzunehmen, in deren Folge es zu Einrissen in der Descemet-Membran (akuter Keratokonus) und anschließender narbiger Abheilung mit Eintrübung der Cornea kommt.

Klinik

Die Erstmanifestation des Keratokonus geschieht in der Regel im jungen Erwachsenenalter (15.-30. LJ). Leitsymptome der Erkrankung sind

Kurzsichtigkeit (Myopie) und
eine zunehmende Hornhautverkrümmung (asymmetrischer Astigmatismus) und daraus resultierender fortschreitender Sehstörungen (Bildverzerrungen, Nebelsehen, Diplopie eines Auges), die trotz Brillenkorrektur nicht behoben werden können
heftige Schmerzen durch Einrisse der Descemet-Membran

Diagnostik

Die Feststellung der Erkrankung kann im fortgeschrittenen Stadium sichtdiagnostisch gestellt werden, wobei der Untersucher das Auge beim Blick nach unten und angehobenem Oberlid betrachtet. Beim Blick nach unten kann in fortgeschrittenen Stadien das Munson-Zeichen sichtbar sein.

In der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich kreisförmige Hämosiderinablagerungen (Fleischer-Ringe) und Hornhauttrübungen sowie ggf. Vogt-Linien.

Brechkraftunterschiede, die im Zusammenhang mit der Oberflächenveränderung der Cornea einhergehen, können mittels Placido-Scheibe oder computergestützter Keratotopographie darstellbar.

Komplikationen

Ein mögliche Komplikation ist der akute Keratokonus. Durch die permanente Dehnung können die Descemet-Membran und das Endothel reißen, wodurch Kammerwasser in das Hornhautstroma eindringt. Das führt zu Schmerzen, plötzlicher Hornhauttrübung, Sehverschlechterung, sowie Tränenfluss und Lichtscheu.

Therapie und Prognose

Im Frühstadium der Erkrankung erfolgt eine Ausgleich der Myopie mittels Brillenkorrektur oder Kontaktlinsen.

Im fortgeschrittenen Stadium der bestehen verschiedene Behandlungsoptionen:

Die Prognose der Erkrankung ist individuell unterschiedlich. Der Erkrankungsverlauf kann progredient fortschreiten oder spontan sistieren.