Keratokonus

Angaben zur Epidemiologie sind heterogen und variieren regional. Die Inzidenz wird mit 1:700 bis 1:2000 angegeben.

Die Erkrankung ist multifaktorieller Genese mit genetischer Prädisposition und kann isoliert oder assoziiert mit anderen erblichen Erkrankungen (z.B. Neurodermitis, Down-Syndrom, Marfan-Syndrom, Turner-Syndrom) auftreten. Als wesentliche exogene Risikofaktoren gelten insbesondere chronisches Augenreiben und atopische Erkrankungen.

Als pathophysiologische Ursache ist eine strukturelle Schwächung des kornealen Stromas mit Kollagendesorganisation, Fragmentierung der Bowman-Lamelle und Ausdünnung aller Hornhautschichten anzunehmen. Zusätzlich werden enzymatische und quasi-inflammatorische Prozesse (u.a. mit Beteiligung von MMP-9, IL-6, TNF-α) diskutiert. Einrisse der Descemet-Membran treten typischerweise erst im Rahmen eines akuten Hornhauthydrops auf und stellen kein primäres pathophysiologisches Grundprinzip dar.

Die Erstmanifestation des Keratokonus geschieht in der Regel im jungen Erwachsenenalter (15.-30. LJ). Leitsymptome der Erkrankung sind

• Kurzsichtigkeit (Myopie) und
• eine zunehmende Hornhautverkrümmung (asymmetrischer Astigmatismus) und daraus resultierender fortschreitender Sehstörungen (Bildverzerrungen, Nebelsehen, Diplopie eines Auges), die trotz Brillenkorrektur nicht behoben werden können
• heftige Schmerzen durch Einrisse der Descemet-Membran im Verlauf

Die Feststellung der Erkrankung kann im fortgeschrittenen Stadium sichtdiagnostisch gestellt werden, wobei der Untersucher das Auge beim Blick nach unten und angehobenem Oberlid betrachtet. Beim Blick nach unten kann in fortgeschrittenen Stadien das Munson-Zeichen sichtbar sein.

In der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich kreisförmige Hämosiderinablagerungen (Fleischer-Ringe) und Hornhauttrübungen sowie ggf. Vogt-Linien. Brechkraftunterschiede, die im Zusammenhang mit der Oberflächenveränderung der Cornea einhergehen, können mittels Placido-Scheibe oder computergestützter Keratotopographie darstellbar.

Eine mögliche Komplikation ist der akute Keratokonus. Durch die permanente Dehnung können die Descemet-Membran und das Endothel reißen, wodurch Kammerwasser in das Hornhautstroma eindringt. Das führt zu Schmerzen, plötzlicher Hornhauttrübung, Sehverschlechterung, sowie Tränenfluss und Lichtscheu.

Im Frühstadium der Erkrankung erfolgt ein Ausgleich der Myopie mittels Brillenkorrektur oder Kontaktlinsen.

Im fortgeschrittenen Stadium der bestehen verschiedene Behandlungsoptionen:

• Hornhautvernetzung (Cornea-Kollagen-Crosslinking mit Riboflavin und UV A-Licht)
• Hornhauttransplantation
• intrakorneale Ringsegmente (ICRS): Implantation halbkreisförmiger Kunststoffsegmente in das Hornhautstroma
• Corneale allogene intrastromale Ringsegmente (CAIRS): Implantation allogener kornealer Ringsegmente in das Hornhautstroma

Die Prognose der Erkrankung ist individuell unterschiedlich. Der Erkrankungsverlauf kann progredient fortschreiten oder spontan sistieren.

• Eyewiki: Kertoconus, zuletzt abgerufen am 23.03.2026