Kardiales Angiosarkom

Das kardiale Angiosarkom ist eine sehr seltene Tumorentität. Sie macht etwa 30–40 % aller malignen primären Herztumoren aus. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, das Erkrankungsalter liegt typischerweise zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Die bevorzugte Lokalisation ist der rechte Vorhof. Dort infiltriert der Tumor häufig die Wandstrukturen und breitet sich entlang der großen Gefäße (Vena cava, Truncus pulmonalis) sowie in den Perikardraum aus.

Die genaue Ursache ist bislang (2025) nicht geklärt. Eine Assoziation mit einer Strahlentherapie im Kindesalter wird vermutet. Zudem gilt ein chronisches Lymphödem als Risikofaktor.

Die Symptome variieren je nach Lokalisation des Tumors und umfassen u.a.:

• Dyspnoe
• Brustschmerzen
• Müdigkeit
• Synkopen
• Palpitationen

Die Diagnostik eines Angiosarkom erfolgt primär mittels bildgebender Verfahren. Die transthorakale oder transösophageale Echokardiografie dient als erste Untersuchungsmethode und ermöglicht den Nachweis einer inhomogenen Raumforderung, meist im rechten Vorhof. Zur genaueren Beurteilung der Tumorausdehnung und Infiltration angrenzender Strukturen ist eine kardiale MRT oder Computertomografie hilfreich. Zur Feststellung von Fernmetastasen wird in der Regel ein Positronenemissionstomografie durchgeführt. Die definitive Diagnose erfolgt durch histologische Untersuchung einer Biopsie, wobei die Tumorzellen typische endotheliale Marker wie CD31 und CD34 exprimieren.

• Rhabdomyosarkom
• Leiomyosarkom
• Lymphom des Herzens
• Metastasen (z. B. Bronchialkarzinom oder Mammakarzinom)
• Benigne Herztumoren (z.B. Myxom, Fibrom)

Therapeutisch wird i.d.R. eine möglichst komplette Resektion angestrebt, die jedoch oft nicht vollständig möglich ist. Ergänzend können Chemotherapie und Bestrahlung zum Einsatz kommen.

Aufgrund des aggressiven Wachstums ist die Prognose trotz Therapie schlecht. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose liegt bei 10 bis 16 Monaten, die 5-Jahres-Überlebensrate bei nur 14 %.