Pylorushypertrophie
Synonyme: Hypertrophe Pylorusstenose, Magenausgangsstenose des Säuglings
Englisch: hypertrophic pyloric stenosis
Definition
Unter einer Pylorushypertrophie versteht man die idiopathische Hypertrophie der Ringmuskulatur des Pylorus, bei gleichzeitiger ödematöser Veränderung der Schleimhaut, die zur funktionellen Ausgangsstenose des Magens führt.
Epidemiologie
Betroffen sind Säuglinge zwischen der 2. und 15. Lebenswoche. Die Inzidenz beträgt etwa 1:800 Neugeborene. Männliche Säuglinge sind etwa fünfmal häufiger betroffen. Bei 5% der Erkrankten sind Geschwister oder Elternteile ebenfalls erkrankt.
Pathogenese
Symptomatik
Die typischen Symptome der Pylorushypertrophie sind:
- das postprandiale schwallartige Erbrechen großer, bereits angedauter und säuerlich riechender Nahrungsmengen
- der ernste Gesichtsausdruck mit Stirnrunzeln und schwer leidendem Eindruck
Bei länger anhaltendem Verlauf nimmt die Stuhlfrequenz kontinuierlich ab, was zur Pseudoobstipation führt. Weitere Spätsymptome sind Gewichtsverlust und Dehydratation. Durch den massiven Verlust von sauren Äquivalenten (Hypochlorämie) beim Erbrechen entwickelt sich eine metabolische Alkalose, gefolgt von Hyponatriämie und Hypokaliämie.
Bei der Inspektion und Palpation fällt der vorgewölbte Magen und die sichtbare Magenperistaltik bei der Fütterung auf. Der hypertrophierte Pylorus kann manchmal als olivengroßer Tumor im rechten oberen Quadranten getastet werden.
Diagnose
Mit der sonographischen Untersuchung kann die Diagnose meist gesichert werden: der äußere Pylorusdurchmesser beträgt mehr als 4 mm, der Pyloruskanal ist auf mehr als 14 mm verlängert. Die verdickte Ringmuskulatur imponiert im Querschnitt als typische Kokarde bzw. im Längsschnitt als Schnabelzeichen.
Bei unklarem sonographischem Befund, ist eine Röntgenaufnahme mit Kontrastmittel der Magen-Darm-Passage indiziert. Hier begegnet dem Untersucher häufig das so genannte Regenschirmzeichen ("umbrella sign").
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch ist an folgende Erkrankungen zu denken:
- Duodenalatresie: sofortiges, meist galliges Erbrechen nach der Geburt
- Hiatushernie
- funktioneller Pylorospasmus
- Adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust: "Pseudopylorospasmus"
- membranöse Antrum- und Pylorusstenose
- Erbrechen bei infektiöser Genese
Therapie
Die konservative Therapie mit langer Behandlungsdauer wird nur bei leichten Verläufen angewandt. Zum Einsatz kommen Atropinderivate zur Spasmolyse, parenterale Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution und häufigere kleine Mahlzeiten.
Bei schweren Verlaufsformen ist die chirurgische Therapie das Vorgehen der ersten Wahl. Mittels Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt wird die Pylorusmuskulatur längs gespalten und gespreizt, wobei die Schleimhaut unversehrt bleibt.