Duodenalatresie
Definition
Von einer Duodenalatresie spricht man, wenn das Lumen des Duodenums aufgrund einer fehlenden Rekanalisation des Duodenalkanals in der Embryonalzeit nicht vorhanden ist.
Epidemiologie
Bei 1:3.000 bis 1:5.000 Neugeborenen zeigt sich eine Duodenalatresie.
Ätiopathogenese
Die Duodenalatresie beruht auf einer fehlenden Rekanalisation des in der Embryonalzeit obliterierten Duodenalkanals. Häufig wird die Rekanalisation durch ein Pancreas anulare verhindert.
Eine Duodenalatresie kann isoliert (30-50% der Fälle) oder in Assoziation mit anderen Fehlbildungen (Herzfehler, Pankreas-/Gallengangsfehlbildungen) auftreten. Darüber hinaus kann eine Duodenalatresie ein Teil von Fehlbildungssyndromen sein, z.B. bei der Trisomie 21 (etwa 20–30 % der Kinder).[1][2]
Klinik
Während der Schwangerschaft führt die Duodenalatresie zum Polyhydramnion. Nach der Geburt erbrechen Neugeborene, die von einer Duodenalatresie betroffen sind, rasch. Der Oberbauch ist meistens vorgewölbt, während der Unterbauch eingezogen ist.
Häufig geht die Duodenalatresie mit einer Ösophagusatresie, einer Analatresie oder mit einem Herzfehler einher. Bei einer membranösen Duodenalatresie hat das betroffene Kind in vielen Fällen ein Down-Syndrom.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an eine Pylorusstenose, eine Malrotation, ein adrenogenitales Syndrom sowie an eine Darmatresie gedacht werden.
Diagnostik
Die klinische Untersuchung lässt bereits eine Atresie vermuten. In der röntgenologischen Übersichtsaufnahme des Abdomens weist das Double-Bubble-Phänomen auf eine Atresie hin. Oft lässt sich dieses Phänomen bereits pränatal mittels Sonographie feststellen.
Therapie
Direkt nach der Geburt sollte der Magen mittels einer großlumigen Magensonde entlastet und das Sekret abgesaugt werden. Nach Stabilisierung des Kindes folgt die Korrekturoperation in Form einer Duodenostomie. Diese kann laparoskopisch über den Nabel oder offen mit einer queren Oberbauchlaparotomie durchgeführt werden.
Prognose
Bei erfolgreicher Operation ist die Prognose gut und liegt bei etwa 95%.
Literatur
- Endspurt Klinik Skript 10: Pädiatrie. 2. Auflage, 2017, Thieme Verlag
- Albig M et al.: Sonographische Fehlbildungsdiagnostik. Lehratlas der fetalen Ultraschalluntersuchung. 1. Auflage, 2001, Thieme Verlag
- von Schweinitz & Ure: Kinderchirurgie. Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters. 1. Auflage, 2009, Springer Verlag
Quellen
- ↑ Schaaf und Zschocke. Basiswissen Humangenetik. Kapitel 23.2.1. Atresien, S. 305f.. 3. Auflage. Springer Verlag. 2018.
- ↑ Bargy: "Duodenalatresie" auf Orphanet, 2009.