Malrotation

von lateinisch: malus - schlecht und rotatio - Drehung
Englisch: intestinal malrotation

Inhaltsverzeichnis

1 Definition
2 Epidemiologie
3 Ätiologie
4 Symptome
5 Diagnostik
6 Einteilung
7 Therapie

1 Definition

Eine Malrotation ist eine kongenitale Fehlbildung, bei der es zu einer gestörten Drehung des Mitteldarms (späterer Dünn- und Dickdarm) kommt.

ICD10-Code: Q43.3 - Angeborene Fehlbildungen, welche die Darmfixation betreffen

2 Epidemiologie

Die Angaben zur Epidemiologie sind lückenhaft, da sich eine Malrotation nicht klinisch bemerkbar machen muss. Die Häufigkeit wird mit etwa 1:500 Lebendgeburten angegeben. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.

3 Ätiologie

Die genauen Ursachen einer Malrotation sind unbekannt. Obwohl es zu einer familiären Häufung kommt, hat sich bislang (2018) keine Assoziation mit bestimmten Genen finden lassen. Bei Syndromen wie dem Pätau-Syndrom oder dem McKusick-Kaufman-Syndrom tritt eine Malrotation gehäuft auf.

4 Symptome

Leichtere Fehlbildungen können asymptomatisch bleiben und tauchen dann als Zufallsbefund auf. Ausgeprägtere Formen können zu einem Volvulus, Subileus oder Ileus führen und präsentieren sich dann durch Erbrechen, Bauchschmerzen, abdominelle Krämpfe, Meteorismus sowie Blut oder Schleim im Stuhl. Auch chronische Verläufe mit wiederkehrender Symptomatik sind möglich.

5 Diagnostik

6 Einteilung

Nach Grob kann man die Malrotation in 3 Klassen einteilen:

Nonrotation: Ausbleiben der 2. und 3. Drehung; 90°-Rotation; mittelständiges Colon ascendens, rechtsliegendes Darmkonvolut, Duodenum rechts von der Mesenterialwurzel
Malrotation I: Ausbleiben der 3. Drehung; 180°-Rotation; Zäkum im rechten Oberbauch und durch Adhäsionen am Duodenum fixiert
Malrotation II: Inverse 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung; Colon transversum hinter der Mesenterialwurzel

7 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Symptomatik. Bei akut auftretenden Komplikationen (z.B. Herniation, Ileus) ist eine sofortige operative Intervention notwendig. Da bei erfolgt eine Reposition des Darms mit Lösung aller Verwachsungen.