Desintegrative Störung des Kindesalters
Synonyme: Heller-Demenz, Heller-Syndrom
Englisch: childhood disintegrative disorder
Definition
Die desintegrative Störung des Kindesalters ist ein seltenes klinisches Bild mit zunächst altersentsprechender psychomotorischer Entwicklung über mindestens zwei Jahre, gefolgt von einem ausgeprägten Verlust bereits erworbener Fähigkeiten in mehreren Entwicklungsbereichen (Sprache, soziale Interaktion, Kognition, adaptive und motorische Fertigkeiten).
- ICD-10: F84.3
Hintergrund
Die Erstbeschreibung erfolgte durch Theodor Heller im Jahr 1908. Die Störung wurde historisch als eigenständige Entität innerhalb der tiefgreifenden Entwicklungsstörungen beschrieben. Nach aktueller Auffassung wird das Krankheitsbild nicht mehr als eigenständige Diagnose geführt, sondern als schwere, regressiv verlaufende Form einer Autismus-Spektrum-Störung (ASS) eingeordnet.
Klinik
Charakteristisch ist ein deutlicher Entwicklungsrückschritt nach mindestens zwei Jahren unauffälliger Entwicklung. Betroffen sind meist mehrere der folgenden Bereiche u. a.:
- expressive und rezeptive Sprache
- soziale Interaktion und Beziehungsgestaltung
- Spielverhalten und symbolisches Spiel
- adaptive Fähigkeiten (Selbstversorgung)
- motorische Fertigkeiten
Häufige Begleitphänomene:
- sozialer Rückzug
- Stereotypien und repetitive Verhaltensmuster
- emotionale Dysregulation
- gelegentlich epileptische Anfälle
Der Beginn liegt typischerweise zwischen dem zweiten und zehnten Lebensjahr.
Diagnostik
Die Diagnosestellung basiert auf der klinischen Entwicklungsanamnese und dem dokumentierten Verlust zuvor erworbener Fähigkeiten. Zentrale Kriterien sind Funktionsverluste in mehreren Entwicklungsbereichen. Ergänzend erfolgen neurologische, neuropädiatrische und psychologische Untersuchungen.
Differenzialdiagnose
- Autismus-Spektrum-Störungen mit frühem Beginn
- neurodegenerative Erkrankungen des Kindesalters
- epileptische Enzephalopathien
- Stoffwechselerkrankungen
- erworbene Hirnschädigungen
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. Die Behandlung ist symptomorientiert und multimodal und entspricht den therapeutischen Prinzipien bei schweren Autismus-Spektrum-Störungen:
- Frühförderung
- heilpädagogische Interventionen
- Sprach- und Ergotherapie
- verhaltenstherapeutische Ansätze (z. B. strukturierte, verhaltensbasierte Programme)
- medikamentöse Behandlung von Begleitsymptomen (z. B. Aggression, Schlafstörungen, Epilepsie)
Literatur
- Westphal et al., Revisiting regression in autism: Heller's dementia infantilis. Includes a translation of Über Dementia Infantilis, J Autism Dev Disord, 2013