Epileptische Enzephalopathie
Englisch: epileptic encephalopathy
1. Definition
Als epileptische Enzephalopathie, kurz EE, bezeichnet man unterschiedlich stark ausgeprägte Entwicklungsverzögerungen im Kindesalter, die in kausalem Zusammenhang mit schwer zu kontrollierenden epileptischen Anfällen steht. Die Anfälle bei Epilepsiesyndromen mit EE sind in der Regel nur schwer zu kontrollieren.
2. Terminologie
Nicht in allen Fällen stehen Epilepsie und Entwicklungsverzögerung in einem kausalen Zusammenhang zueinander. Um die zeitgleiche, aber unabhängige Entwicklung von Epilepsie und Enzephalopathie zu beschreiben, wurde der Begriff "Entwicklungs- und epileptische Enzephalopathie" (DEE) vorgeschlagen und von der ILAE akzeptiert.[1]
3. Vorkommen
Zu den Syndromen, die zu einer epileptischen Enzephalopathie führen können, zählen z.B.:
- West-Syndrom
- Lennox-Gastaut-Syndrom
- Dravet-Syndrom
- Ohtahara-Syndrom
- CWS-Syndrom
- Landau-Kleffner-Syndrom
- frühe myoklonische Enzephalopathie
- Doose-Syndrom
Selten kann eine epileptische Enzephalopathie auch als Komplikation eigentlich eher gutartig verlaufender Epilepsiesyndrome auftreten, z.B. bei der Rolando-Epilepsie.
4. Quellen
- CHOC Neuroscience Institute – Epileptic Encephalopathy, abgerufen am 04.06.2024
5. Einzelnachweise
- ↑ Specchio et al., Developmental and epileptic encephalopathies: what we do and do not know, Brain, 2021