Rolando-Epilepsie
nach dem italienischen Anatom Luigi Rolando (1773-1831)
Synonyme: gutartige Epilepsie des Kindesalters mit rolandischen Spikes, benigne kindliche zentro-temporale Epilepsie, benigne Partialepilepsie des Kindesalters, BECTS, BECRS
Englisch: Rolando-epilepsy
1. Definition
2. Epidemiologie
Mit einem Anteil von 15 bis 20 % ist sie die häufigste aller infantilen Epilepsieformen. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.
3. Ätiologie
Studien zufolge wurden verschiedene Mutationen gefunden, die das Risiko für eine Rolando-Epilepsie erhöhen können. Mögliche Ursachen sind beispielsweise eine Mutation des auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 (Genlocus 11p13) lokalisierten ELP4-Gens oder eine Mutation im langen Arm von Chromosom 15 (Genlocus 15q14). ELP 4 kodiert für das gleichnamige Protein (Elongator protein 4), einer Untereinheit der Histon-Acetyltransferase.
4. Klinik
Die Symptomatik der Rolando-Epilepsie umfasst unilaterale orofaziale Parästhesien und Zuckungen der mimischen Muskulatur mit Verlust der Sprach- und Schluckfähigkeit und vermehrtem Speichelfluss, die typischerweise während des Schlafes auftreten. Ausweitungen der Anfälle auf die Extremitäten der betroffenen Körperhälfte und/oder sekundäre Generalisierung zu einem tonisch-klonischen Anfall sind möglich, jedoch selten. Die Anfallsfrequenz ist in der Regel gering.
Bei Kindern mit Rolande-Epilepsie können zum Teil kognitive Teilleistungsstörungen auftreten. Zu diesen zählen beispielsweise isolierte Leistungsminderungen in den Bereichen Sprache, Rechnen, Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Wahrnehmung. Die kognitiven Störungen und Verhaltensprobleme scheinen jedoch nur vorübergehend zu sein und sich nach Remission der Anfälle in der Pubertät ebenfalls zurückzubilden.
5. Diagnostik
EEG-diagnostisch zeigen sich pathologische Krampfpotentiale (Spikes) im Bereich des epileptischen Fokus, der dem zentrotemporalen rolandischen Cortex (zentrotemporaler Anteil des Sulcus centralis und angrenzender Teil des Gyrus praecentralis) zugeordnet werden kann.
Charakteristischerweise können in einer MRT keine strukturellen Hirnveränderungen nachgewiesen werden.
6. Therapie
Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit der Anfallshäufigkeit mit Sultiam (Ospolot®) oder Lamotrigin.
Wegen des höheren Risikos für Entwicklungsauffäligkeiten in Teilbereichen, vor allem bei der Sprachentwicklung sowie im schulischen Bereich, sind Entwicklungskontrollen angeraten. Bei Hinweisen auf eine Entwicklungsstörungen sollten die betroffenen Kinder speziell gefördert werden.
7. Prognose
Innerhalb der Adoleszenz (ca. 15. Lebensjahr) sistieren die Anfälle spontan. Die psychomotorische Entwicklung der Anfallsleidenden ist normgerecht.
8. Differentialdiagnosen
9. Quellen
- Informationszentrum Epilepsie (ize)der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V Rolando-Epilepsie; 2008
- Thieme. Kinder mit Rolando-Epilepsie: Elterninformation; Sprache · Stimme · Gehör 2021; 45(03): 155-156.
- Hartmann C et al. Genetik der Epilepsien des Kindes- und Jugendalters: Was gibt es Neues? PSYCHIATRIE & NEUROLOGIE; 04/2013.
- Amrutkar et al. Rolandic Epilepsy seizure StatPearls, 2022