Glutathion-Peroxidase
Synonym: Glutathionperoxidase
Englisch: glutathione peroxidase
Definition
Glutathion-Peroxidasen, kurz GPx, sind eine Gruppe von Enzymen, die zu den Peroxidasen zählen. Sie verwenden Wasserstoffperoxid (H2O2) als Substrat und reduzieren es zu Wasser (H2O). Sie schützen auf diese Weise Zellen vor oxidativem Stress.
Genetik
Im humanen Genom sind acht Isoformen der Glutathion-Peroxidasen kodiert:
| Isoform | Gen | Genlokus |
|---|---|---|
| Glutathion-Peroxidase 1 | GPX1 | 3p21.3 |
| Glutathion-Peroxidase 2 | GPX2 | 14q24.1 |
| Glutathion-Peroxidase 3 | GPX3 | 5q23 |
| Glutathion-Peroxidase 4 | GPX4 | 19p13.3 |
| Glutathion-Peroxidase 5 | GPX5 | 6p21.32 |
| Glutathion-Peroxidase 6 | GPX6 | 6p21 |
| Glutathion-Peroxidase 7 | GPX7 | 1p32 |
| Glutathion-Peroxidase 8 (putativ) | GPX8 | 5q11.2 |
Reaktion
Die Glutathion-Peroxidasen katalysieren die Reduktion von H2O2 bei gleichzeitiger Oxidation von Glutathion:
| 2 Glutathion-SH + H2O2 → Glutathiondisulfid + 2 H2O |
Coenzym der Reaktion ist das Spurenelement Selen, das als Selenocystein vorliegt.
Funktion
Wasserstoffperoxid zählt zu den reaktiven Sauerstoffverbindungen und kann durch oxidativen Stress Zellen und Gewebe schädigen. Durch die Umwandlung zu Wasser erfüllen die Glutathion-Peroxidasen hat daher eine essentielle protektive Funktion.
Klinik
Ein Selenmangel führt zur Einschränkung der Enzymaktivität der Glutathion-Peroxidasen (z.B. bei der Keshan- und Kaschin-Beck-Krankheit). In einigen Fällen wurde die Funktionsminderung der Glutathion-Peroxidasen ebenfalls in Zusammenhang mit hämolytischen Anämien gebracht.[1] Bislang (2022) konnten jedoch noch keine zugrundeliegenden Mutationen nachgewiesen werden.
Quellen
- ↑ OMIM - GLUTATHIONE PEROXIDASE DEFICIENCY, abgerufen am 19.10.2022