Kaschin-Beck-Krankheit
nach den russischen Militärärzten Nikolai Iwanowitsch Kaschin (1825–1872) und Jewgeni Wladimirowitsch Bek (1865–1915)
Synonyme: Osteoarthropathie mit Zwergwuchs, Cashing-Beck-Krankheit, nutritive Gelenkknorpeldegeneration, Kaschin-Beck-Syndrom, Großknochenkrankheit
Englisch: Caschin-Beck-Disease
Definition
Die Kaschin-Beck-Krankheit beschreibt eine sich auf Gelenke undKnochenapparat auswirkende Erkrankung, die vermutlich durch bestimmte Mangelerscheinungen hervorgerufen wird. Charakteristisch für das Krankheitsbild ist das geografisch abgegrenzte, endemische Vorkommen im nordost- und zentralasiatischen Raum.
Verbreitung
Die Kaschin-Beck-Krankheit zeigt eine endemische Verbreitung bzw. Konzentration im östlichen Sibirien mit der Region Kamtschatka, dem Komlymagebirge bis hin zur Beringstraße. Des Weiteren treten vermehrt Fälle im nördlichen China, nahe des Amurflusses auf. Weitere Verbreitungsgebiete sind Nordkorea, Tibet und die Mongolei. Insgesamt geht man von etwa drei Millionen Betroffenen aus.
Symptome
Meist um das 4. – 6. Lebensjahr zeigen sich typische Symptome wie eine auffallend symmetrische Deformierung der Extremitäten, insbesondere der Gelenke. Blutungen kommen treten vermehrt auf und in den meisten Fällen liegt ein Minderwuchs vor.
Ursache
Es kommt zu einer Hemmung der Ossifikation, vermutlich infolge von Selenmangel. Die regionale Häufung könnte durch eine Selenarmut der betroffenen Regionen hervorgerufen werden.
Diagnose
Anhand der vorliegenden Symptomatik, des Weiteren liegt i. d. R. ein Selenmangel, sowie ein Mangel an Schilddrüsenhormonen vor.
Therapie
- Selensubstitution (jedoch nach Ausbruch der Krankheit oft wirkungslos)
- Jodsubstitution