Glutaminsäure

Synonyme: L-Glutaminsäure, α-Aminoglutarsäure, Monoaminopropandicarbonsäure
Summenformel: C₅H₉NO₄
Englisch: glutamic acid

1 Definition

Glutaminsäure, kurz Glu, ist eine nicht-essentielle Aminosäure, die aus α-Ketoglutarsäure, Ammoniak und NADPH₂ unter dem Einfluss der Glutamatdehydrogenase (GDH) gebildet wird.

2 Biochemie

Die Synthese von L-Glutaminsäure aus α-Ketoglutarsäure ist der wichtigste Schritt zur Ammoniakentgiftung. Durch die GDH-Reaktion erhält die Glutaminsäure zentrale Bedeutung im Aminosäurestoffwechsel, durch

• Desaminierungs-Reaktionen
• Ammoniakfixierung
• Transaminierungs-Reaktionen

L-Glutaminsäure ist Vorstufe in der Biosynthese von Ornithin, Prolin und Hydroxyprolin. Zudem fungiert L-Glutaminsäure als Bestandteil von Coenzymen, z.B. Coenzym A und Folsäure.

Der Abbau erfolgt im Citratzyklus oder durch Transaminierung. Im Zentralnervensystem (ZNS) ist ein besonderer Stoffwechselweg für Glutaminsäure vorhanden. Durch nichtoxidative Decarboxylierung von Glutaminsäure wird der Neurotransmitter γ-Aminobuttersäure (GABA) gebildet.

3 Labormedizin

Der Glutaminsäurespiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

3.1 Referenzwerte im Serum

• Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 110 µmol/l
• Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 75 µmol/l
• Schulkinder 7-14 Jahre: bis 70 µmol/l
• Erwachsene: bis 110 µmol/l

3.2 Referenzwerte im Urin

• Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 1.000 µmol/g Kreatinin
• Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 800 µmol/g Kreatinin
• Schulkinder 7-14 Jahre: bis 300 µmol/g Kreatinin
• Erwachsene: bis 200 µmol/g Kreatinin