Epitheloides Angiosarkom

Epitheloide Angiosarkome treten vorwiegend im mittleren bis höheren Erwachsenenalter auf, wobei Männer deutlich häufiger erkranken als Frauen. Bevorzugte Manifestationsorte sind die tiefen Weichteile der Extremitäten oder des Rumpfes. Seltener werden Primärtumoren in Organen wie Schilddrüse, Nebennieren, Knochen, Pleura oder Haut beobachtet.

Typischerweise präsentiert sich ein rasch wachsender, meist solitärer Tumor. In tiefem Gewebe kann er klinisch unspezifisch erscheinen und lediglich ein Druckgefühl oder Schmerzen verursachen. Häufig liegen bereits bei Diagnosestellung Metastasen vor, insbesondere in Lunge, Leber, Knochen oder Lymphknoten.

Die Tumoren weisen eine hohe Aggressivität mit früher Metastasierung auf.

In der Routinefärbung (HE) zeigt sich meist ein dichtes Zellaggregat großer, epitheloider Tumorzellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, vesikulären Zellkernen und prominenten Nukleoli, wodurch eine Ähnlichkeit zu schlecht differenzierten Karzinomen entsteht. Vaskuläre Strukturen oder gut ausgebildete Gefäßlumina fehlen häufig, was die Diagnose erschwert. Charakteristisch sind intrazytoplasmatische Vakuolen oder kleine Lumina, teils mit Erythrozyten, als Hinweis auf eine vaskuläre Differenzierung.

Immunhistochemisch exprimieren die Tumorzellen typischerweise endotheliale Marker wie CD31 und Faktor-VIII-Antigen. CD34 kann variabel positiv sein. Bei bis zu etwa einem Drittel der Fälle zeigen sich zusätzlich epithelial-typische Marker wie Zytokeratine (z. B. AE1/AE3), was die Abgrenzung gegenüber Karzinomen erschwert.

Aufgrund der epithelähnlichen Erscheinung müssen insbesondere metastatische Karzinome, mesotheliomartige Tumoren, Melanome, lymphatische Malignome, schlecht differenzierte Sarkome oder das eher indolente epitheloide Hämangioendotheliom differenziert werden.

Aufgrund der Aggressivität besteht die wichtigste Maßnahme in der radikalen chirurgischen Entfernung mit möglichst weitem Sicherheitsabstand. Wo indiziert, wird eine adjuvante Strahlentherapie oder Chemotherapie erwogen, obwohl standardisierte Therapieprotokolle fehlen. In Fällen mit primärer Organbeteiligung oder Metastasen kann eine multimodale Therapie notwendig sein — allerdings bleibt die Prognose insgesamt schlecht.

Das epitheloide Angiosarkom weist aufgrund seiner späten Entdeckung meist eine schlechte Prognose auf. Die durchschnittliche Überlebenszeit liegt bei wenigen Monaten bis etwa einem Jahr nach Diagnosestellung.

• Altmeyers Enzyklopädie; epitheloides Angiosarkom; abgerufen am 02.12.2025
• Hart et al.: Epithelioid Angiosarcoma: A Brief Diagnostic Review and Differential Diagnosis. Arch Pathol Lab Med