Distale erworbene demyelinisierende symmetrische Neuropathie
Synonyme: distale chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, distale CIDP, DADS-Neuropathie
Englisch: distal acquired demyelinating symmetric neuropathy
Definition
Die distale erworbene demyelinisierende symmetrische Neuropathie, kurz DADS-Neuropathie, ist eine Variante der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP). Sie zeigt sich durch eine langsam progrediente, symmetrische Neuropathie mit distaler Betonung.
Terminologie
Die DADS-Neuropathie tritt häufig im Rahmen einer monoklonalen IgM-Gammopathie (IgM-MGUS) auf. In etwa 60 % dieser Fälle liegt ein spezifischer Antikörper gegen das myelinassoziierte Glykoprotein (Anti-MAG) vor. Da sich die elektrophysiologischen Befunde und das Therapieansprechen in diesem Fall deutlich unterscheiden, wird bei Vorliegen spezifischer Antikörper mittlerweile von einer anti-MAG-Neuropathie gesprochen. Allerdings werden die Begriffe bisher (2025) teils noch synonym verwendet.
Pathophysiologie
Die Erkrankung ist häufig mit IgM-Paraproteinämien assoziiert. Diese können pathogenetisch zur Demyelinisierung beitragen und das Krankheitsbild von der klassischen CIDP abgrenzen.
Symptome
Im Vordergrund steht meist eine distal betonte Sensibilitätsstörung und eine eher milde motorische Schwäche in den distalen Extremitäten, insbesondere an den Beinen. Häufig besteht eine Gangunsicherheit mit Ataxie. Der Verlauf ist chronisch und zumeist langsam-progressiv.
Diagnostik
Die Diagnose stützt sich auf elektrophysiologische Befunde (demyelinisierende Muster), den Nachweis von IgM-Paraproteinen sowie die klinische Präsentation. Der Verlauf über mindestens 8 Wochen mit distal-symmetrischer Symptomatik ist diagnostisch wegweisend.
Differentialdiagnosen
Zu differenzieren sind die klassische CIDP, multifokale Formen wie MADSAM/Lewis-Sumner-Syndrom und MMN sowie hereditäre Neuropathien.
Therapie
Die Behandlung orientiert sich an der CIDP-Therapie, u.a. mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunsuppressiva. Der Verlauf ist häufig günstiger und langsamer progredient als bei anderen CIDP-Formen.
Literatur
- Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556-3583. doi:10.1111/ene.14959.
- Löscher, Iglseder: Polyneuropathie im Alter. Der Internist, 2020
- Grimm, Axer: Chronisch immunvermittelete Neuropathien - Diagnostik und Therapie. Fortschr Neurol Psychiatr, 2018