Staphylococcal scalded skin syndrome
Synonyme: staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse (STEN), Dermatitis exfoliativa neonatorum, Morbus Ritter von Rittershain (nach Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1883), österreichischer Kinderarzt), staphylogenes Lyell-Syndrom (veraltet)
Englisch: Staphylococcal scalded skin syndrome(SSSS)
1. Definition
Das Staphylococcal scalded skin syndrome, kurz SSSS, ist eine schwere, lebensbedrohliche Dermatose, die zur großblasigen Hautablösung führt.
2. Nomenklatur
Das SSSS wird in einigen Quellen als "staphylogenes Lyell-Syndrom" bezeichnet. Wegen der möglichen Verwechslung mit der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) sollte diese Bezeichnung nicht mehr verwendet werden.
3. Epidemiologie
4. Ätiologie
Die massive Ausschüttung der Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A und Exfoliatin B führt zu einer akantholytischen Spalt- und Blasenbildung durch Schädigung von Desmoglein-1. Diese epidermolytischen Bakteriengifte, die zu den Serinproteasen gezählt werden, werden von Staphylococcus aureus-Stämmen der Phagengruppe II gebildet.
siehe auch: Exfoliatin
5. Symptomatik
Die Erkrankung beginnt mit hohem Fieber und scharlachartigem Exanthem, häufig im Anschluss an eine bullöse Impetigo, eine Otitis media oder Pharyngitis. Nach 1-2 Tagen rötet sich das ganze Integument unter Bildung schlaffer, leicht platzender Blasen, diffus. Das Nikolski-Phänomen ist positiv. Die Schleimhäute sind nie befallen.
Im Stadium der Regeneration kommt es dann zu Verkrustung der betroffenen Areale und zur Neubildung der oberen Epidermisanteile.
7. Diagnostik
Die akantholytische Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum ist im histopathologischen Schnellschnitt gut sichtbar. In Fokalherden ist der bakteriologische Nachweis von Staphylokokkus aureus möglich.
8. Differentialdiagnose
9. Therapie
Eine intravenöse Antibiotikatherapie ist die Behandlungsstrategie der Wahl. Zusätzlich ist eine Intensivpflege wie bei ausgedehnten Verbrennungen notwendig.
Die Prognose ist zumeist gut.