Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis
Englisch: chronic recurrent multifokal osteomyelitis
Definition
Unter der chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis, kurz CRMO, versteht man eine multifokale, häufig schwer verlaufende Form der chronisch nicht-bakteriellen Osteomyelitis (CNO).
siehe auch: chronisch nicht-bakterielle Osteomyelitis
Terminologie
Der Begriff "chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis" wird in der klinischen Alltagssprache häufig synonym für alle Verlaufsformen der CNO verwendet. Die Definition von CNO ist weiter gefasst und beinhaltet sowohl mono- als auch multifokale Manifestationen. International wird daher eher der Begriff "CNO" verwendet.
Ätiopathogenese
Die CRMO als Verlaufsform der CNO wird als autoinflammatorisches Syndrom klassifiziert, die genaue Ätiologie ist dabei bislang (2024) unklar. Die Entzündung tritt spontan auf. Autoantikörper oder autoreaktive Lymphozyten sind nicht nachweisbar. Es kommt zu einer gesteigerten Expression proinflammatorischer Zytokine, bei gleichzeitig reduzierter Expression antiinflammatorischer Zytokine.
Da eine familiäre Häufung der CNO beobachtet wurde, wird eine genetische Disposition bei der Entstehung der Erkrankung vermutet.
Klinik
Die Erkrankung führt zu lokalen, multifokalen Knochenschmerzen. Diese sind besonders häufig im Bereich der Metaphysen von Tibia und Femur lokalisiert, seltener im Bereich der Clavicula, des Fußes, der Wirbelkörper und des Beckens. Häufig sind die angrenzenden Gelenke entzündet. Die Läsionen sind teils symmetrisch angeordnet. Die Erkrankung verläuft in Schüben.
Zudem können unspezifische Begleitsymptome und verschiedene Komorbiditäten auftreten.
siehe auch: chronisch nicht-bakterielle Osteomyelitis
Diagnostik
Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. Bei der Diagnostik kommen verschiedene Methoden zum Einsatz:
- Laboruntersuchungen (v.a. Ausschluss von Differenzialdiagnosen, Nachweis von entzündlichen Prozessen)
- MRT-Bildgebung, insbesondere Ganzkörper-MRT, auch als Verlaufskontrolle
- ggf. Knochenbiopsie
Eine Skelettszintigraphie wird aufgrund von mangelnder Sensitivität und hoher Strahlenbelastung nicht mehr empfohlen.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte u.a. an eine chronische Arthritis, an eine septische Osteomyelitis und an eine aseptische Knochennekrose gedacht werden.
Therapie
Die Schmerzen werden primär mit NSAR behandelt. Sekundär werden auch Glukokortikoide, Methotrexat, Sulfasalazin, TNFα-Inhibitoren und Bisphosphonate eingesetzt. Dabei kann eine Therapie über mehrere Monate bis Jahre nötig sein. Eine allgemeine Empfehlung, wie lange eine Therapie nach Remission beibehalten werden soll, gibt es bislang nicht. Häufig wird nach klinischer Remission für weitere 3 bis 6 Monate weiter behandelt.
Neben der medikamentösen Therapie kann eine Physiotherapie zu einer Verbesserung führen.
Prognose
Die CRMO verläuft oft chronisch-rezidivierend über Jahre, in vielen Fällen ist jedoch eine dauerhafte Remission möglich. Die Lebensqualität kann durch die Schmerzen und mögliche Komplikationen relevant beeinträchtigt sein.
Leitlinie
- S1-Leitlinie Chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis im Kindesalter, Registernummer 185 - 004, Stand 30.04.2027