Chloridkanal

Chloridkanäle sind Transmembranproteine der Zelle bzw. der Zellorganellen, die - ebenso wie andere Ionenkanäle - spannungsaktiviert oder nicht spannungsaktiviert sein können. Obwohl Anionen wie Jod (I^-) oder Nitrat (NO₃^-) besser als Chlorid durch die Pore des Chloridkanals passieren können, wird wegen des viel häufigeren Vorkommens von Chlorid im menschlichen Körper die Bezeichnung Chloridkanal verwendet.

Die Bewegung der Anionen durch den Chloridkanal erfolgt passiv durch Diffusion. Chloridkanäle haben unterschiedliche Funktionen, u.a.

• Regulation des Zellvolumens
• Ionenhomöostase
• transepithelialer Transport
• Regulation der elektrischen Erregbarkeit

Je nach Art des Chloridkanals hängt die Aktivierung (d.h. die Durchtrittsöffnung oder -schließung) des Kanals von verschiedenen Faktoren ab. Die spannungsaktivierten Chloridkanäle reagieren auf das Membranpotential. Andere Chloridkanäle reagieren auf das Anschwellen der Zelle, auf die Konzentration von H⁺-Ionen (pH-Wert), auf die Konzentration von Kalziumionen, auf die Bindung von ATP oder die Hydrolyse von ATP, auf einen bestimmten Ligand (bei Glycin- und GABA-Rezeptoren) oder auf die Phosphorylierung von bestimmten intrazellulären Residuen.

• cAMP-regulierte Chloridkanäle
  • CFTR
• Calciumabhängige Chloridkanäle (CaCC)
  • ORCC
• Spannungssensitive Chloridkanäle (CLC-K)
  • CLC-1
  • CLC-KA
  • CLC-KB
• Protonenabhängige Chloridkanäle (pACC)
  • pACC1 (auch PAORAC genannt)

Mutationen in spannungsabhängigen Chloridkanälen sind Ursache der Myotonia congenita. Die autosomal-dominante Form ist die Myotonia congenita Thomsen, die autosomal-rezessive Variante die Myotonia congenita Becker.