Cantrell-Syndrom
Synonym: Cantrell- Pentalogie
Englisch: Cantrell´s pentalogy, Cantrell´s syndrome
Definition
Das Cantrell-Syndrom ist eine seltene schwerwiegende kongenitale Malformation von Herz, Thorax und Bauchwand.
Ätiologie
Ursächlich ist eine Organogenesestörung der thorakalen und abdominalen Mittellinienorgane in Folge
Klinik
Das klinische Bild umfasst interindividuell variierende Fehlbildungen
- des Sternums
- des Diaphragmas
- des Herzens mit
- der Bauchwand
In Abhängigkeit der Ursache können weitere Fehlbildungen des (Gesichts-) Schädels und der Extremitäten assoziiert sein.
Diagnostik
Die Diagnostik des Cantrell-Syndroms erfolgt auf Grundlage der pränatalen Ultraschalldiagnostik. Bei Verdachtsdiagnose ist die Ursachenabklärung mittels Amniozentese indiziert.
Prognose und Therapie
Die Prognose des Cantrell-Syndroms hängt vom Ausprägungsgrad der Defekte und dem Vorhandensein assoziierter Malformationen ab. Schwere Verläufe sind nicht mit dem Leben vereinbar.
Aufgrund der hohen pränatalen Komplikationsdichte bedürfen vitale Verlaufsformen engmaschiger Verlaufskontrollen, sowie einer interdisziplinären Verlaufsplanung der Schwangerschaft durch Einbeziehung von Neonatologie, Kinderherzchirurgie und Kinderchirurgie. Die Entbindung erfolgt unter Berücksichtigung des Entwicklungsstandes und evt. Komplikationen vor dem errechneten Geburtstermin mittels Kaiserschnitt.
Die postnatale Therapie erfolgt durch chirurgische Defektkorrektur.