Blutgruppe I
Synonym: I-System
Definition
Als Blutgruppe I wird ein Blutgruppensystem der Erythrozyten bezeichnet, das auf einer bestimmten Konfiguration von Oligosacchariden beruht und von der Entwicklung vom Neugeborenen zum Kleinkind gesteuert wird. Nach der Nomenklatur der International Society of Blood Transfusion (ISBT) trägt dieses Blutgruppensystem die Nummer 027.
Genetik
Die Expression der Blutgruppe I wird gesteuert vom Gen GCTN2 auf Chromosom 6 an Genlokus 6p24.2.
Hintergrund
Das I-System umfasst die beiden Antigene i und I. Diese sind ubiquitär verbreitet. I entsteht durch Umwandlung der Präkursor-Substanz i. Erythrozyten von Feten und Neugeborenen (z.B. Nabelschnurblut) sind I-i+. Etwa ab dem dritten Lebensmonat steigt die Expression von I. Dieser Wechsel ist mit 18 bis 24 Monaten abgeschlossen, danach sind die Erythrozyten I+i-. Ein persistierender Phänotyp I-i+ kommt selten bei Mutationen des GCNT2-Gens vor und wird als I-null oder iadult bezeichnet.
Klinik
Die I- bzw. i-Antigene sind eine Zielstruktur von Kälteagglutininen (Kälteautoantikörpern) und spielen bei der Kälteagglutininkrankheit eine Rolle. Die bei Mycoplasmenpneumonie auftretenden Kälteagglutinine haben typischerweise die Spezifität Anti-I, während durch das Epstein-Barr-Virus verursachte Autoantikörper die Spezifität Anti-i haben.
Geschichte
Die I-Blutgruppe wurde erstmals 1956 beschrieben. Der Indexpatient litt an einer Kälteagglutininkrankheit. In seinem Blut fand sich ein starkes Kälteagglutinin, das mit den Erythrozyten von praktisch allen getesteten Spendern positiv reagierte. Nur fünf von mehreren Tausend getesteten Erythrozytenpräparaten reagierten negativ. Die Namensgebung I soll für die hohe Individualität dieses Antigens stehen.