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Bickerstaff-Enzephalitis

nach Edwin Bickerstaff (1920-2008), englischer Neurologe
Synonyme: Bickerstaff-Encephalitis, Prionkrankheit
Englisch: Bickerstaff's encephalitis

1 Definition

Die Bickerstaff-Enzephalitis ist eine seltene Form der Enzephalitis, bei der wahrscheinlich Autoantikörper gegen den Hirnstamm gerichtet sind und diesen anschwellen lassen.

Die Erkrankung kann auch das periphere Nervensystem (PNS) befallen.

2 Ursache

Die Pathophysiologie der Bickerstaff-Enzephalitis ist nicht vollständig geklärt. Meist geht eine einfache Infektion der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts voraus. Diese führen dann wahrscheinlich zur Bildung der Antikörper, welche dann nicht nur die körperfremden Antigene bekämpfen, sondern irrtümlicherweise auch das körpereigene Nervengewebe, welches den Antigenen ähnlich ist. Es kommen aber auch andere Ursachen wie Lymphome oder Virusinfektionen in Frage.

3 Symptome

Symptomatisch zeigen sich zu Beginn eine Ataxie mit unsicherem Gangbild und Zielbewegungen, sowie eine Ophthalmoplegie mit Lähmung der inneren und äußeren Augenmuskeln. Der Patient sieht verschwommen und kann keinen Lidschluss mehr durchführen. Im Verlauf kann es weiterhin zu Sprachstörungen und zum Koma kommen.

Die Symptome haben Ähnlichkeiten mit dem Miller-Fisher-Syndrom, sowie dem Guillain-Barré-Syndrom und sind daher differentialdiagnostisch mit in Betracht zu ziehen.

4 Diagnostik

Es gibt keinen spezifischen Test, mit dem man die Bickerstaff-Enzephalitis diagnostizieren kann. Wie beim Miller-Fisher Syndrom lassen sich jedoch bei den meisten Patienten Anti-GQ1b Gangliosid-Antikörper nachweisen. Auch ein erhöhter Liquorprotein-Spiegel wie beim Guillain-Barré-Syndrom ist oft nachweisbar, jedoch ebenfalls unspezifisch. Das EEG ist verlangsamt.

5 Therapie

Die Patienten werden mit Kortikosteroiden, Plasmapheresen oder intravenösen Immunglobulinen behandelt. Trotz der Schwere des Krankheitsbildes sind die Prognosen für die Heilung unter medikamentöser Behandlung gut. Je nach Ausmaß müssen in der Rehabilitation bestimmte Bewegungsabläufe neu erlernt werden.

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