Bickerstaff-Enzephalitis

Bei der Bickerstaff-Enzephalitits handelt es sich um eine seltene Erkrankung. In Japan treten jährlich etwa 100 Fälle auf.^[1]

Die Pathophysiologie der Bickerstaff-Enzephalitis ist nicht vollständig geklärt. Meist geht eine einfache Infektion der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts voraus. Diese führen dann wahrscheinlich zur Bildung der Antikörper, welche dann nicht nur die körperfremden Antigene bekämpfen, sondern irrtümlicherweise auch das körpereigene Nervengewebe, welches den Antigenen ähnlich ist. Es kommen aber auch andere Ursachen wie Lymphome oder Virusinfektionen in Frage.

Symptomatisch zeigen sich zu Beginn eine Ataxie mit unsicherem Gangbild und Zielbewegungen, sowie eine Ophthalmoplegie mit Lähmung der inneren und äußeren Augenmuskeln. Der Patient sieht verschwommen und kann keinen Lidschluss mehr durchführen. Weitere mögliche Symptome sind Hyperreflexie und Dysphagie. Im fortschreitenden Verlauf kann es zu Sprachstörungen und einer Bewusstseinsminderung bis zum Koma kommen.

Die Symptome haben Ähnlichkeiten mit dem Miller-Fisher-Syndrom sowie dem Guillain-Barré-Syndrom, die daher differentialdiagnostisch mit in Betracht zu ziehen sind.

Es gibt keinen spezifischen Test, mit dem man die Bickerstaff-Enzephalitis diagnostizieren kann. Wie beim Miller-Fisher Syndrom lassen sich jedoch bei den meisten Patienten Anti-GQ1b Gangliosid-Antikörper nachweisen. Auch ein erhöhter Liquorprotein-Spiegel wie beim Guillain-Barré-Syndrom ist oft nachweisbar, jedoch ebenfalls unspezifisch. Das EEG ist verlangsamt.

Die Patienten werden mit Kortikosteroiden, Plasmapheresen oder intravenösen Immunglobulinen behandelt. Trotz der Schwere des Krankheitsbildes sind die Prognosen für die Heilung unter medikamentöser Behandlung gut. Je nach Ausmaß müssen in der Rehabilitation bestimmte Bewegungsabläufe neu erlernt werden.