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Kongenitale Klavikulapseudarthrose

(Weitergeleitet von Angeborene Klavikulapseudarthrose)

Synonym: Angeborene Klavikulapseudarthrose

1 Definition

Bei der kongenitalen Klavikulapseudarthrose handelt es sich um eine sehr seltene Ossifikationsstörung des Schlüsselbeins mit einer falschen Gelenkbildung.

2 Ätiologie

Die genaue Ätiologie ist aktuell (2019) unbekannt. Eine genetische Disposition liegt vermutlich nicht vor, sodass von exogenen Noxen im Rahmen einer Embryopathie ausgegangen wird.

3 Pathophysiologie

Die Schlüsselbeine entwickeln sich während der 6. und 7. Entwicklungswoche primär über eine desmale Ossifikation vermutlich aus zwei separaten Ossifikationszentren, die im weiteren Verlauf fusionieren.[1] Entsprechend wird angenommen, dass eine Störung der Verschmelzung als pathogenetische Ursache der Pseudarthrose in Frage kommt. Dies erklärt aber nicht, warum die im fibrösen Pseudarthrosengewebe endenden Klavikulasegmente von hyalinem Knorpel bedeckt sind. Eine andere Hypothese besagt, dass bei ausbleibender Umwandlung pluripotenter Mesenchymzellen in Osteoblasten eine abnormale chondrale Ossifikation ohne Entwicklung von Knochen zur Pseudarthrose führt.

4 Symptome

Die kongenitale Klavikulapseudarthrose fällt oft erst im Alter von 2 bis 3 Jahren auf. Meist besteht die Falschgelenkbildung im mittleren Drittel der rechten Klavikula. Dabei tritt das sternale Ende höher als das laterale. Im Verlauf wird eine schmerzlose Schwellung und Hypertrophie sichtbar. Bei schweren Formen kommt es zum Herabhängen der Schulter nach vorne mit folglicher Kontraktur der Brustmuskeln. In der Hälfte der Fälle treten Bewegungs- und Druckschmerz auf. Die Schulter ist in der Beweglichkeit eingeschränkt und nicht voll belastbar.

5 Diagnostik

Bei typischer Symptomatik kann die Diagnose nach Anfertigung eines Röntgenbildes und Ausschluss der Differenzialdiagnosen gestellt werden. Typische Zeichen in der Bildgebung sind:

  • Fehlender Kallus
  • Defekt in der Mitte des Schlüsselbeins
  • Abgerundete, verdickte Ränder

6 Differenzialdiagnosen

Die Pseudarthrose sollte abgegrenzt werden von geburtstraumatischen oder kindlichen Klavikulafrakturen. Sie kommt vor allem bilateral bei einer Dysostosis cleidocranialis vor, bei der jedoch zusätzliche Skelettanomalien bestehen. Pseudarthrosen im Rahmen einer Neurofibromatose werden am häufigsten an der Tibia angetroffen; die Erkrankung muss trotzdem in Betracht gezogen werden.

7 Therapie

Bei Beschwerden wird eine operative Korrektur der Erkrankung empfohlen, da eine spontane Ausheilung unwahrscheinlich ist. Die Pseudarthrose wird reseziert und der Defekt mittels Spongiosaplastik überbrückt. Die Stabilisierung erfolgt mittels Plattenosteosynthese.

8 Quellen

  1. Andersen H. Histochemistry and development of the human shoulder and acromioclavicular joints with particular reference to the early development of the clavicle, Acta Anat (Basel). 1963;55:124-65, abgerufen am 27.06.2019

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