Glycerin-3-phosphat-Dehydrogenase

Die Glycerin-3-phosphat-Dehydrogenase kann in eine zytosolische (GDP1) und eine membranständige, an der inneren Mitochondrienmembran lokalisierte Isoform (GDP2) unterschieden werden.

Zunächst wird NADH-abhängig DHAP durch GDP1 zu Glycerin-3-Phosphat reduziert, wodurch NAD⁺ entsteht. Entlang des Glycerin-3-phosphat-Shuttles gelangt das Reduktionsäquivalent in die Mitochondrien. Dort wird es FAD-abhängig durch GDP2 zurück in DHAP oxidiert. In diesem Schritt werden zwei Elektronen freigesetzt, die der Atmungskette zugeführt werden. Das entstandene DHAP fließt entweder in die Glykolyse ein oder durchläuft einen weiteren Reduktionszyklus im Zytosol.

Mutationen in den Genen GDP1 und GDP2 sind mit verschiedenen Erkankungen in Verbindung gebracht worden, dazu gehören:

• Transiente infantile Hypertriglyceridämie
• Transiente infantile Hypertriglyceridämie und Hepatosteatose
• Diabetes mellitus Typ 2
• Methylmalonazidurie