Alpha-1-Antichymotrypsin
Synonyme: α1-Antichymotrypsin, Glykoprotein 68, GP 68
Englisch: α1-antichymotrypsin, glycoprotein 68
Definition
Alpha-1-Antichymotrypsin, kurz ACT, ist ein vornehmlich in den Hepatozyten der Leber synthetisierter Proteaseinhibitor, der zu den Akute-Phase-Proteinen gezählt wird.
Biochemie
Alpha-1-Antichymotrypsin ist ein Glykoprotein, das vorwiegend in den Hepatozyten, aber auch in einigen extrahepatischen Zellen (z.B. Bronchialepithel, Monozyten) produziert wird. Es ist ein heterogenes Protein mit einer Molmasse zwischen 55 und 68 kDa.
Funktion
ACT ist ein sensitives positives Akute-Phase-Protein, das im Rahmen von akuten Entzündungen mehr als 5-fach ansteigt. Darüber hinaus ist Alpha-1-Antichymotrypsin ein Serinproteaseinhibitor der Serpin-Superfamilie. Es bindet spezifisch an überexprimierte, aktive Serinproteasen und inaktiviert diese. Über die Hemmung dieser Proteasen wirkt Alpha-1-Antichymotrypsin analog zu Alpha-1-Antitrypsin gewebeschützend.
Alpha-1-Antichymotrypsin besitzt ebenfalls bedeutende antioxidative Eigenschaften, indem die Superoxidbildung in neutrophilen Granulozyten gehemmt wird.
Auch die Bindungsaktivität an DNA wird durch Alpha-1-Antichymotrypsin bestimmt. Durch Interaktion mit der DNA-Polymerase und/oder der DNA-Primase kommt es zu einer Hemmung der DNA-Synthese.
Klinik
Ein durch genetische Mutation hervorgerufener Mangel an Alpha-1-Antichymotrypsin führt entsprechend zur Abnahme der inhibitorischen Aktivität und damit zur Hyperaktivität der Proteinasen. Der Mangel ist pathogenetisch bedeutsam für die Entstehung von Emphysemen, Leberzirrhose und Demenz.
Literatur
- A. M. Gressner: α1-Antichymotrypsin. Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Verlag. Letzter Zugriff am 21.01.2021