Ainhum

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die weltweit auftritt. Die höchste Prävalenz besteht in afrikanischen Ländern. Ein weiteres endemisches Gebiet ist Brasilien.

Die Pathophysiologie ist derzeit (2023) noch nicht geklärt. Als eine mögliche Ursache werden Traumata durch Bar­fuß­gehen diskutiert.

Klinisch präsentiert sich die Erkrankung durch ringförmige fibrotische Schnürfurchen, die am häufigsten an den Kleinzehengrundgelenken lokalisiert sind. In einigen Fällen treten die Furchen auch bilateral auf. Nur selten sind die Finger betroffen. Die Einschnürungen führen zu einer Gangrän des distalen Anteils der Zehe und können eine Spontan­amputati­on zur Folge haben.

Es existieren vier verschiedene Stadien der Erkrankung:

• Stadium I: Ausbildung eines kleines Kallus, der sich in eine ringförmige Fissur bzw. Rille umwandelt.
• Stadium II: Im von der Einschnürung abgetrennten Abschnitt kommt es zu einer Beeinträchtigung des Lymph- und Venenabfluss sowie zu einer Verengung der Arterien. Der beschriebene Abschnitt wird knollig und kugelförmig.
• Stadium III: Die intraossäre oder intraartikuläre Spaltung des Knochens führt zu starken Schmerzen.
• Stadium IV: Das letzte Stadium ist durch eine unblutige und spontane Autoamputation gekennzeichnet.

Die Diagnose wird in erster Linie klinisch gestellt. Eine Röntgenuntersuchung kann hilfreich sein, um das Ausmaß der Erkrankung zu beurteilen. Die vier klinischen Stadien der Erkrankung sind teilweise im Röntgenbild sichtbar.

Folgende Differentialdiagnosen müssen unter anderem abgegrenzt werden:

• Pseudoain­hum
• Peromelie (angeboren)
• Amniotisches-Band-Syndrom

Es existiert keine kausale Therapie der Erkrankung. Die fibrösen Einschnürungen können in Stadium I und Stadium II wie Narben oder Kontrakturen behandelt werden. Durch eine frühzeitige Resektion der Einschnürungen und die anschließende Durchführung einer Z-Plastik kann ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Liegt bereits ein Stadium III oder IV vor, wird in der Regel eine Autoamputation abgewartet oder eine chirurgische Amputation durchgeführt.

Die Erkrankung zeigt einen progredienten Verlauf. Meistens kommt es nach etwa sechs Jahren zu einer Spontanamputation der betroffenen Zehen.

• Pschyrembel - Ainhum, abgerufen am 22.07.2022
• Maxfield et al. Ainhum, StatPearls [Internet], 2022